메뉴 건너뛰기




Volumn 282, Issue 5391, 1998, Pages 1079-1083

Genetic neurodegenerative diseases: The human illness and transgenic models

Author keywords

[No Author keywords available]

Indexed keywords

ALZHEIMER DISEASE; AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS; CEREBELLAR ATAXIA; GENE MUTATION; GENETIC SUSCEPTIBILITY; HUMAN; HUNTINGTON CHOREA; MOTOR NEURON DISEASE; NEUROPATHOLOGY; NONHUMAN; PARKINSON DISEASE; PATHOPHYSIOLOGY; PRION DISEASE; PRIORITY JOURNAL; PROTEIN EXPRESSION; REVIEW; TRANSGENIC MOUSE;

EID: 0032491494     PISSN: 00368075     EISSN: None     Source Type: Journal    
DOI: 10.1126/science.282.5391.1079     Document Type: Review
Times cited : (234)

References (127)
  • 1
    • 0001569821 scopus 로고
    • D. B. Calne, Ed. Saunders, Philadelphia
    • L. P. Rowland, in Neurodegenerative Diseases, D. B. Calne, Ed. (Saunders, Philadelphia, 1994), pp. 507-521.
    • (1994) Neurodegenerative Diseases , pp. 507-521
    • Rowland, L.P.1
  • 3
    • 0027426169 scopus 로고
    • H.-X. Deng et al., Science 261, 1047 (1993).
    • (1993) Science , vol.261 , pp. 1047
    • Deng, H.-X.1
  • 4
    • 0027401203 scopus 로고
    • D. R. Rosen et al., Nature 362, 59 (1993).
    • (1993) Nature , vol.362 , pp. 59
    • Rosen, D.R.1
  • 8
    • 0028284779 scopus 로고
    • M. E. Gurney et al., Science 264, 1772 (1994); B. M. Morrison, J. W. Gordon, M. E. Ripps, J. H. Morrison, J. Comp. Neurol. 373, 619 (1996); M. C. Dal Canto and M. E. Gurney, Am. J. Pathol. 145, 1271 (1994); Acta Neuropathol. 93, 537 (1997); P. C. Wong et al., Neuron 14, 1105 (1995).
    • (1994) Science , vol.264 , pp. 1772
    • Gurney, M.E.1
  • 9
    • 0029793872 scopus 로고    scopus 로고
    • M. E. Gurney et al., Science 264, 1772 (1994); B. M. Morrison, J. W. Gordon, M. E. Ripps, J. H. Morrison, J. Comp. Neurol. 373, 619 (1996); M. C. Dal Canto and M. E. Gurney, Am. J. Pathol. 145, 1271 (1994); Acta Neuropathol. 93, 537 (1997); P. C. Wong et al., Neuron 14, 1105 (1995).
    • (1996) J. Comp. Neurol. , vol.373 , pp. 619
    • Morrison, B.M.1    Gordon, J.W.2    Ripps, M.E.3    Morrison, J.H.4
  • 10
    • 0027946294 scopus 로고
    • M. E. Gurney et al., Science 264, 1772 (1994); B. M. Morrison, J. W. Gordon, M. E. Ripps, J. H. Morrison, J. Comp. Neurol. 373, 619 (1996); M. C. Dal Canto and M. E. Gurney, Am. J. Pathol. 145, 1271 (1994); Acta Neuropathol. 93, 537 (1997); P. C. Wong et al., Neuron 14, 1105 (1995).
    • (1994) Am. J. Pathol. , vol.145 , pp. 1271
    • Dal Canto, M.C.1    Gurney, M.E.2
  • 11
    • 0030916609 scopus 로고    scopus 로고
    • M. E. Gurney et al., Science 264, 1772 (1994); B. M. Morrison, J. W. Gordon, M. E. Ripps, J. H. Morrison, J. Comp. Neurol. 373, 619 (1996); M. C. Dal Canto and M. E. Gurney, Am. J. Pathol. 145, 1271 (1994); Acta Neuropathol. 93, 537 (1997); P. C. Wong et al., Neuron 14, 1105 (1995).
    • (1997) Acta Neuropathol. , vol.93 , pp. 537
  • 12
    • 0029053881 scopus 로고
    • M. E. Gurney et al., Science 264, 1772 (1994); B. M. Morrison, J. W. Gordon, M. E. Ripps, J. H. Morrison, J. Comp. Neurol. 373, 619 (1996); M. C. Dal Canto and M. E. Gurney, Am. J. Pathol. 145, 1271 (1994); Acta Neuropathol. 93, 537 (1997); P. C. Wong et al., Neuron 14, 1105 (1995).
    • (1995) Neuron , vol.14 , pp. 1105
    • Wong, P.C.1
  • 14
    • 0031051485 scopus 로고    scopus 로고
    • L. I. Bruijn et al., Neuron 18, 327 (1997);
    • (1997) Neuron , vol.18 , pp. 327
    • Bruijn, L.I.1
  • 15
    • 0029671220 scopus 로고    scopus 로고
    • M. Wiedau-Pazos et al., Science 271, 515 (1996); L. I. Bruijn et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 94, 7606 (1997).
    • (1996) Science , vol.271 , pp. 515
    • Wiedau-Pazos, M.1
  • 22
    • 0014336826 scopus 로고    scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1968) Neurology , vol.18 , pp. 841
    • Carpenter, S.1
  • 23
    • 0027465098 scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1993) Cell , vol.73 , pp. 35
    • Côté, F.1    Collard, J.-F.2    Julien, J.-P.3
  • 24
    • 0029004898 scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1995) Nature , vol.375 , pp. 61
    • Collard, J.-F.1    Côté, F.2    Julien, J.-P.3
  • 25
    • 0014336826 scopus 로고    scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1996) Neurology , vol.47 , pp. 563
    • Hirano, A.1
  • 26
    • 0028116467 scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1994) Neuron , vol.13 , pp. 975
    • Lee, M.K.1    Marszalek, J.R.2    Cleveland, D.W.3
  • 27
    • 0027410516 scopus 로고
    • S. Carpenter, Neurology 18, 841 (1968); F. Côté, J.-F. Collard, J.-P. Julien, Cell 73, 35 (1993); J.-F. Collard, F. Côté, J.-P. Julien, Nature 375, 61 (1995); A. Hirano, Neurology 47, 563 (1996); M. K. Lee, J. R. Marszalek, D. W. Cleveland, Neuron 13, 975 (1994); Z. Xu, L. C. Cork, J. W. Griffin, D. W. Cleveland, Cell 73, 23 (1993).
    • (1993) Cell , vol.73 , pp. 23
    • Xu, Z.1    Cork, L.C.2    Griffin, J.W.3    Cleveland, D.W.4
  • 30
    • 0021271971 scopus 로고
    • G. McKhann et al., Neurology 34, 939 (1984); D. A. Evans et al., J. Am. Med. Assoc. 262, 2551 (1989); R. Katzman, Arch. Neurol. 54, 1201 (1997).
    • (1984) Neurology , vol.34 , pp. 939
    • McKhann, G.1
  • 31
    • 0024317904 scopus 로고
    • G. McKhann et al., Neurology 34, 939 (1984); D. A. Evans et al., J. Am. Med. Assoc. 262, 2551 (1989); R. Katzman, Arch. Neurol. 54, 1201 (1997).
    • (1989) J. Am. Med. Assoc. , vol.262 , pp. 2551
    • Evans, D.A.1
  • 32
    • 0030773364 scopus 로고    scopus 로고
    • G. McKhann et al., Neurology 34, 939 (1984); D. A. Evans et al., J. Am. Med. Assoc. 262, 2551 (1989); R. Katzman, Arch. Neurol. 54, 1201 (1997).
    • (1997) Arch. Neurol. , vol.54 , pp. 1201
    • Katzman, R.1
  • 33
    • 3643137635 scopus 로고    scopus 로고
    • H. Braak and E. Braak, in (1), pp. 585-613; J. H. Morrison and P. R. Hof, Science 278, 412 (1997).
    • Arch. Neurol. , Issue.1 , pp. 585-613
    • Braak, H.1    Braak, E.2
  • 34
    • 0030698871 scopus 로고    scopus 로고
    • H. Braak and E. Braak, in (1), pp. 585-613; J. H. Morrison and P. R. Hof, Science 278, 412 (1997).
    • (1997) Science , vol.278 , pp. 412
    • Morrison, J.H.1    Hof, P.R.2
  • 35
    • 0001875806 scopus 로고    scopus 로고
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • (1998) Neurosci. News , vol.1 , pp. 14
    • Masliah, E.1
  • 36
    • 0026691420 scopus 로고
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • (1992) J. Neuropathol. Exp. Neurol. , vol.51 , pp. 404
    • Masliah, E.1
  • 37
    • 0030872413 scopus 로고    scopus 로고
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • (1997) J. Neuropathol. Exp. Neurol. , vol.56 , pp. 933
    • Sze, C.-I.1
  • 38
    • 0003075108 scopus 로고
    • R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. Raven, New York
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • (1994) Alzheimer Disease , pp. 247
    • Francis, P.T.1    Cross, A.J.2    Bowen, D.M.3
  • 39
    • 0004145675 scopus 로고    scopus 로고
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • Alzheimer Disease , pp. 263
    • Geula, C.1    Mesulam, M.-M.2
  • 40
    • 0004145675 scopus 로고    scopus 로고
    • E. Masliah, Neurosci. News 1, 14 (1998); E. Masliah et al., J. Neuropathol. Exp. Neurol. 51, 404 (1992); C.-I. Sze et al., ibid. 56, 933 (1997); P. T. Francis, A. J. Cross, D. M. Bowen, in Alzheimer Disease, R. D. Terry, R. Katzman, K. L. Bick, Eds. (Raven, New York, 1994), p. 247; C. Geula and M.-M. Mesulam, ibid., p. 263; A. B. Young and J. B. Penney Jr., ibid., pp. 293-303.
    • Alzheimer Disease , pp. 293-303
    • Young, A.B.1    Penney Jr., J.B.2
  • 41
    • 0029790283 scopus 로고    scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1996) Ann. Neurol. , vol.40 , pp. 139
    • Feany, M.B.1    Dickson, D.W.2
  • 42
    • 0025904444 scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1991) Science , vol.251 , pp. 675
    • Lee, V.M.-Y.1    Balin, B.J.2    Otvos Jr., L.3    Trojanowski, J.Q.4
  • 43
    • 0023009658 scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1986) J. Biol. Chem. , vol.261 , pp. 6084
    • Grundke-Iqbal, I.1
  • 44
    • 0026595846 scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1992) Neuron , vol.8 , pp. 159
    • Goedert, M.1    Spillantini, M.G.2    Cairns, N.J.3    Crowther, R.A.4
  • 45
    • 0029907548 scopus 로고    scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1996) Nature , vol.383 , pp. 550
    • Goedert, M.1
  • 46
    • 0031935017 scopus 로고    scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1998) Ann. Neurol. , vol.43 , pp. 193
    • Delacourte, A.1    Sereant, N.2    Wattez, A.3    Gauvreau, D.4    Robitaille, Y.5
  • 47
    • 0030831959 scopus 로고    scopus 로고
    • M. B. Feany and D. W. Dickson, Ann. Neurol. 40, 139 (1996); V. M.-Y. Lee, B. J. Balin, L. Otvos Jr., J. Q. Trojanowski, Science 251, 675 (1991); I. Grundke-Iqbal et al., J. Biol. Chem. 261, 6084 (1986); M. Goedert, M. G. Spillantini, N. J. Cairns, R. A. Crowther, Neuron 8, 159 (1992); M. Goedert et al., Nature 383, 550 (1996); A. Delacourte, N. Sereant, A. Wattez, D. Gauvreau, Y. Robitaille, Ann. Neurol. 43, 193 (1998); D. W. Dickson, ibid. 42, 541 (1997).
    • (1997) Ann. Neurol. , vol.42 , pp. 541
    • Dickson, D.W.1
  • 49
    • 0022156464 scopus 로고
    • G. G. Glenner and C. W. Wong, Biochem. Biophys. Res. Commun. 120, 885 (1984); C. L. Masters et al., EMBO J. 4, 2757 (1985).
    • (1985) EMBO J. , vol.4 , pp. 2757
    • Masters, C.L.1
  • 50
    • 0023132387 scopus 로고
    • D. Goldgaber, M. I. Lerman, O. W. McBride, U. Saffiotti, D. C. Gajdusek, Science 235, 877 (1987); J. Kang et al., Nature 325, 733 (1987); N. K. Robakis, N. Ramakrishna, G. Wolfe, H. M. Wisniewski, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 84, 4190 (1987); R. E. Tanzi et al., Nature 331, 528 (1988).
    • (1987) Science , vol.235 , pp. 877
    • Goldgaber, D.1    Lerman, M.I.2    McBride, O.W.3    Saffiotti, U.4    Gajdusek, D.C.5
  • 51
    • 0023105114 scopus 로고
    • D. Goldgaber, M. I. Lerman, O. W. McBride, U. Saffiotti, D. C. Gajdusek, Science 235, 877 (1987); J. Kang et al., Nature 325, 733 (1987); N. K. Robakis, N. Ramakrishna, G. Wolfe, H. M. Wisniewski, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 84, 4190 (1987); R. E. Tanzi et al., Nature 331, 528 (1988).
    • (1987) Nature , vol.325 , pp. 733
    • Kang, J.1
  • 52
  • 53
    • 0023850791 scopus 로고
    • D. Goldgaber, M. I. Lerman, O. W. McBride, U. Saffiotti, D. C. Gajdusek, Science 235, 877 (1987); J. Kang et al., Nature 325, 733 (1987); N. K. Robakis, N. Ramakrishna, G. Wolfe, H. M. Wisniewski, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 84, 4190 (1987); R. E. Tanzi et al., Nature 331, 528 (1988).
    • (1988) Nature , vol.331 , pp. 528
    • Tanzi, R.E.1
  • 56
    • 0026721943 scopus 로고
    • S. S. Sisodia, E. H. Koo, K. Beyreuther, A. Unterbeck, D. L. Price, Science 248, 492 (1990); S. S. Sisodia, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 6075 (1992).
    • (1992) Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. , vol.89 , pp. 6075
    • Sisodia, S.S.1
  • 57
    • 0030614569 scopus 로고    scopus 로고
    • D. M. A. Mann et al., Ann. Neurol. 41, 52 (1997); D. M. A. Mann et al., ibid. 40, 149 (1996); P. T. Lansbury Jr., Neuron 19, 1151 (1997); J. T. Jarrett and P. T. Lansbury Jr., Cell 73, 1055 (1993); M. P. Mattson, Physiol. Rev. 77, 1081 (1997);
    • (1997) Ann. Neurol. , vol.41 , pp. 52
    • Mann, D.M.A.1
  • 58
    • 9444276544 scopus 로고    scopus 로고
    • D. M. A. Mann et al., Ann. Neurol. 41, 52 (1997); D. M. A. Mann et al., ibid. 40, 149 (1996); P. T. Lansbury Jr., Neuron 19, 1151 (1997); J. T. Jarrett and P. T. Lansbury Jr., Cell 73, 1055 (1993); M. P. Mattson, Physiol. Rev. 77, 1081 (1997);
    • (1996) Ann. Neurol. , vol.40 , pp. 149
    • Mann, D.M.A.1
  • 59
    • 0344431341 scopus 로고    scopus 로고
    • D. M. A. Mann et al., Ann. Neurol. 41, 52 (1997); D. M. A. Mann et al., ibid. 40, 149 (1996); P. T. Lansbury Jr., Neuron 19, 1151 (1997); J. T. Jarrett and P. T. Lansbury Jr., Cell 73, 1055 (1993); M. P. Mattson, Physiol. Rev. 77, 1081 (1997);
    • (1997) Neuron , vol.19 , pp. 1151
    • Lansbury Jr., P.T.1
  • 60
    • 0027195933 scopus 로고
    • D. M. A. Mann et al., Ann. Neurol. 41, 52 (1997); D. M. A. Mann et al., ibid. 40, 149 (1996); P. T. Lansbury Jr., Neuron 19, 1151 (1997); J. T. Jarrett and P. T. Lansbury Jr., Cell 73, 1055 (1993); M. P. Mattson, Physiol. Rev. 77, 1081 (1997);
    • (1993) Cell , vol.73 , pp. 1055
    • Jarrett, J.T.1    Lansbury Jr., P.T.2
  • 61
    • 0030779677 scopus 로고    scopus 로고
    • D. M. A. Mann et al., Ann. Neurol. 41, 52 (1997); D. M. A. Mann et al., ibid. 40, 149 (1996); P. T. Lansbury Jr., Neuron 19, 1151 (1997); J. T. Jarrett and P. T. Lansbury Jr., Cell 73, 1055 (1993); M. P. Mattson, Physiol. Rev. 77, 1081 (1997);
    • (1997) Physiol. Rev. , vol.77 , pp. 1081
    • Mattson, M.P.1
  • 63
    • 0028169925 scopus 로고
    • T. Iwatsubo et al., Neuron 13, 45 (1994);
    • (1994) Neuron , vol.13 , pp. 45
    • Iwatsubo, T.1
  • 65
    • 16044365171 scopus 로고    scopus 로고
    • A. Roher, D. Wolfe, M. Palutke, D. KuKurga, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83, 2662 (1986); C. A. Lemere et al., Nature Med. 2, 1146 (1996).
    • (1996) Nature Med. , vol.2 , pp. 1146
    • Lemere, C.A.1
  • 66
    • 15844425969 scopus 로고    scopus 로고
    • G. Thinakaran et al., Neuron 17, 181 (1996); M. B. Podlisny et al., Neurobiol. Dis. 3, 325 (1997); M. K. Lee et al., J. Neurosci. 16, 7513 (1996).
    • (1996) Neuron , vol.17 , pp. 181
    • Thinakaran, G.1
  • 67
    • 0030889220 scopus 로고    scopus 로고
    • G. Thinakaran et al., Neuron 17, 181 (1996); M. B. Podlisny et al., Neurobiol. Dis. 3, 325 (1997); M. K. Lee et al., J. Neurosci. 16, 7513 (1996).
    • (1997) Neurobiol. Dis. , vol.3 , pp. 325
    • Podlisny, M.B.1
  • 68
    • 10544229795 scopus 로고    scopus 로고
    • G. Thinakaran et al., Neuron 17, 181 (1996); M. B. Podlisny et al., Neurobiol. Dis. 3, 325 (1997); M. K. Lee et al., J. Neurosci. 16, 7513 (1996).
    • (1996) J. Neurosci. , vol.16 , pp. 7513
    • Lee, M.K.1
  • 74
    • 0026088977 scopus 로고
    • A. Goate et al., Nature 349, 704 (1991).
    • (1991) Nature , vol.349 , pp. 704
    • Goate, A.1
  • 75
    • 0028322017 scopus 로고
    • N. Suzuki et al., Science 264, 1336 (1994).
    • (1994) Science , vol.264 , pp. 1336
    • Suzuki, N.1
  • 76
    • 0026075602 scopus 로고    scopus 로고
    • M.-C. Chartier-Harlin et al., Nature 353, 844 (1991); L. Hendricks et al., Nature Genet. 1, 218 (1992); M. Mullan et al., ibid., p. 345; J. Murrell, M. Farlow, B. Ghetti, M. D. Benson, Science 254, 97 (1991); J. Hardy, Trends Neurosci. 20, 154 (1997).
    • (1991) Nature , vol.353 , pp. 844
    • Chartier-Harlin, M.-C.1
  • 77
    • 0026879650 scopus 로고
    • M.-C. Chartier-Harlin et al., Nature 353, 844 (1991); L. Hendricks et al., Nature Genet. 1, 218 (1992); M. Mullan et al., ibid., p. 345; J. Murrell, M. Farlow, B. Ghetti, M. D. Benson, Science 254, 97 (1991); J. Hardy, Trends Neurosci. 20, 154 (1997).
    • (1992) Nature Genet. , vol.1 , pp. 218
    • Hendricks, L.1
  • 78
    • 0026075602 scopus 로고    scopus 로고
    • M.-C. Chartier-Harlin et al., Nature 353, 844 (1991); L. Hendricks et al., Nature Genet. 1, 218 (1992); M. Mullan et al., ibid., p. 345; J. Murrell, M. Farlow, B. Ghetti, M. D. Benson, Science 254, 97 (1991); J. Hardy, Trends Neurosci. 20, 154 (1997).
    • Nature Genet. , pp. 345
    • Mullan, M.1
  • 79
    • 0025950987 scopus 로고
    • M.-C. Chartier-Harlin et al., Nature 353, 844 (1991); L. Hendricks et al., Nature Genet. 1, 218 (1992); M. Mullan et al., ibid., p. 345; J. Murrell, M. Farlow, B. Ghetti, M. D. Benson, Science 254, 97 (1991); J. Hardy, Trends Neurosci. 20, 154 (1997).
    • (1991) Science , vol.254 , pp. 97
    • Murrell, J.1    Farlow, M.2    Ghetti, B.3    Benson, M.D.4
  • 80
    • 0031052381 scopus 로고    scopus 로고
    • M.-C. Chartier-Harlin et al., Nature 353, 844 (1991); L. Hendricks et al., Nature Genet. 1, 218 (1992); M. Mullan et al., ibid., p. 345; J. Murrell, M. Farlow, B. Ghetti, M. D. Benson, Science 254, 97 (1991); J. Hardy, Trends Neurosci. 20, 154 (1997).
    • (1997) Trends Neurosci. , vol.20 , pp. 154
    • Hardy, J.1
  • 81
    • 0026745610 scopus 로고
    • M. Citron et al., Nature 360, 672 (1992).
    • (1992) Nature , vol.360 , pp. 672
    • Citron, M.1
  • 82
    • 0030293676 scopus 로고    scopus 로고
    • D. R. Borchelt et al., Neuron 17, 1005 (1996); M. Citron et al., Nature Med. 3, 67 (1997); K. Duff et al., Nature 383, 710 (1996).
    • (1996) Neuron , vol.17 , pp. 1005
    • Borchelt, D.R.1
  • 83
    • 16944362157 scopus 로고    scopus 로고
    • D. R. Borchelt et al., Neuron 17, 1005 (1996); M. Citron et al., Nature Med. 3, 67 (1997); K. Duff et al., Nature 383, 710 (1996).
    • (1997) Nature Med. , vol.3 , pp. 67
    • Citron, M.1
  • 84
    • 16044366039 scopus 로고    scopus 로고
    • D. R. Borchelt et al., Neuron 17, 1005 (1996); M. Citron et al., Nature Med. 3, 67 (1997); K. Duff et al., Nature 383, 710 (1996).
    • (1996) Nature , vol.383 , pp. 710
    • Duff, K.1
  • 85
    • 0026443727 scopus 로고    scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1992) Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. , vol.89 , pp. 10857
    • Kammesheidt, A.1
  • 86
    • 0026443727 scopus 로고    scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. , pp. 3448
    • Neve, R.L.1    Kammesheidt, A.2    Hohmann, C.F.3
  • 87
    • 0027754026 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1993) Biochem. Biophys. Res. Commun. , vol.197 , pp. 639
    • Buxbaum, J.D.1    Christensen, J.L.2    Ruefli, A.A.3    Greengard, P.4    Loring, J.F.5
  • 88
    • 0028232799 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1994) Ann. Neurol. , vol.35 , pp. 598
    • Higgins, L.S.1    Holtzman, D.M.2    Rabin, J.3    Mobley, W.C.4    Cordell, B.5
  • 89
    • 0028810244 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1995) Neuron , vol.15 , pp. 1203
    • Hsiao, K.K.1
  • 90
    • 0028981717 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1995) Nature Genet. , vol.9 , pp. 21
    • LaFerla, F.M.1    Tinkle, B.T.2    Bieberich, C.J.3    Haudenschild, C.C.4    Jay, G.5
  • 91
    • 0027242091 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1993) Nature Genet. , vol.5 , pp. 22
    • Lamb, B.T.1
  • 92
    • 0029055738 scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1995) Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. , vol.92 , pp. 5341
    • Moran, P.M.1    Higgins, L.S.2    Cordell, B.3    Moser, P.C.4
  • 93
    • 9844219728 scopus 로고    scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1997) Hum. Mol. Genet. , vol.6 , pp. 1535
    • Lamb, B.T.1
  • 94
    • 0030978998 scopus 로고    scopus 로고
    • A. Kammesheidt et al., Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 89, 10857 (1992); R. L. Neve, A. Kammesheidt, C. F. Hohmann, ibid., p. 3448; J. D. Buxbaum, J. L. Christensen, A. A. Ruefli, P. Greengard, J. F. Loring, Biochem. Biophys. Res. Commun. 197, 639 (1993); L. S. Higgins, D. M. Holtzman, J. Rabin, W. C. Mobley, B. Cordell, Ann. Neurol. 35, 598 (1994); K. K. Hsiao et al., Neuron 15, 1203 (1995); F. M. LaFerla, B. T. Tinkle, C. J. Bieberich, C. C. Haudenschild, G. Jay, Nature Genet. 9, 21 (1995); B. T. Lamb et al., ibid. 5, 22 (1993); P. M. Moran, L. S. Higgins, B. Cordell, P. C. Moser, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92, 5341 (1995); B. T. Lamb et al., Hum. Mol. Genet. 6, 1535 (1997); J. Nalbantoglu et al., Nature 387, 500 (1997).
    • (1997) Nature , vol.387 , pp. 500
    • Nalbantoglu, J.1
  • 95
    • 3643135484 scopus 로고
    • D. Gannes et al., Nature 373, 523 (1995).
    • (1995) Nature , vol.373 , pp. 523
    • Gannes, D.1
  • 97
    • 0029742199 scopus 로고    scopus 로고
    • K. Hsiao et al., Science 274, 99 (1996);
    • (1996) Science , vol.274 , pp. 99
    • Hsiao, K.1
  • 99
  • 108
    • 0029129227 scopus 로고
    • A. R. La Spada, E. M. Wilson, D. B. Lubahn, A. E. Harding, K. H. Fischbeck, Nature 352, 77 (1991); B. P. Brooksa and K. H. Fischbeck, Trends Neurosci. 18, 459 (1995).
    • (1995) Trends Neurosci. , vol.18 , pp. 459
    • Brooksa, B.P.1    Fischbeck, K.H.2
  • 109
    • 0027480960 scopus 로고
    • Huntington's Disease Collaborative Research Group, Cell 72, 971 (1993); C. A. Ross, Neuron 15, 493 (1995).
    • (1993) Cell , vol.72 , pp. 971
  • 110
    • 0029089172 scopus 로고
    • Huntington's Disease Collaborative Research Group, Cell 72, 971 (1993); C. A. Ross, Neuron 15, 493 (1995).
    • (1995) Neuron , vol.15 , pp. 493
    • Ross, C.A.1
  • 111
    • 0027164698 scopus 로고
    • H. T. Orr et al., Nature Genet. 4, 221 (1993); E. N. Burright et al., Cell 82, 937 (1995).
    • (1993) Nature Genet. , vol.4 , pp. 221
    • Orr, H.T.1
  • 112
    • 0029163222 scopus 로고
    • H. T. Orr et al., Nature Genet. 4, 221 (1993); E. N. Burright et al., Cell 82, 937 (1995).
    • (1995) Cell , vol.82 , pp. 937
    • Burright, E.N.1
  • 114
    • 0028335386 scopus 로고
    • S. Nagafuchi et al., Nature Genet. 6, 14 (1994); T. Ikeuchi et al., Ann. Neurol. 37, 769 (1995).
    • (1994) Nature Genet. , vol.6 , pp. 14
    • Nagafuchi, S.1
  • 115
    • 0029044667 scopus 로고
    • S. Nagafuchi et al., Nature Genet. 6, 14 (1994); T. Ikeuchi et al., Ann. Neurol. 37, 769 (1995).
    • (1995) Ann. Neurol. , vol.37 , pp. 769
    • Ikeuchi, T.1
  • 116
    • 16044373842 scopus 로고    scopus 로고
    • L. Mangiarini et al., Cell 87, 493 (1996); S. W. Davies et al., ibid. 90, 537 (1997).
    • (1996) Cell , vol.87 , pp. 493
    • Mangiarini, L.1
  • 117
    • 18544410106 scopus 로고    scopus 로고
    • L. Mangiarini et al., Cell 87, 493 (1996); S. W. Davies et al., ibid. 90, 537 (1997).
    • (1997) Cell , vol.90 , pp. 537
    • Davies, S.W.1
  • 118
    • 0030666001 scopus 로고    scopus 로고
    • P. J. Skinner et al., Nature 389, 971 (1997).
    • (1997) Nature , vol.389 , pp. 971
    • Skinner, P.J.1
  • 119
    • 0031918640 scopus 로고    scopus 로고
    • M. W. Becher et al., Neurobiol. Dis. 4, 387 (1998); M. DiFiglia et al., Science 277, 1990 (1997); H. L. Paulson et al., Neuron 19, 333 (1997).
    • (1998) Neurobiol. Dis. , vol.4 , pp. 387
    • Becher, M.W.1
  • 120
    • 0030752709 scopus 로고    scopus 로고
    • M. W. Becher et al., Neurobiol. Dis. 4, 387 (1998); M. DiFiglia et al., Science 277, 1990 (1997); H. L. Paulson et al., Neuron 19, 333 (1997).
    • (1997) Science , vol.277 , pp. 1990
    • DiFiglia, M.1
  • 121
    • 0030850412 scopus 로고    scopus 로고
    • M. W. Becher et al., Neurobiol. Dis. 4, 387 (1998); M. DiFiglia et al., Science 277, 1990 (1997); H. L. Paulson et al., Neuron 19, 333 (1997).
    • (1997) Neuron , vol.19 , pp. 333
    • Paulson, H.L.1
  • 122
    • 0030795968 scopus 로고    scopus 로고
    • B. T. Koshy and H. Y. Zoghbi, Brain Pathol. 7, 927 (1997); J. F. Gusella and M. E. MacDonald, Annu. Rev. Med. 47, 201 (1996); C. A. Ross, Neuron 19, 1147 (1997); A. Matilla et al., Nature 389, 974 (1997).
    • (1997) Brain Pathol. , vol.7 , pp. 927
    • Koshy, B.T.1    Zoghbi, H.Y.2
  • 123
    • 0029873571 scopus 로고    scopus 로고
    • B. T. Koshy and H. Y. Zoghbi, Brain Pathol. 7, 927 (1997); J. F. Gusella and M. E. MacDonald, Annu. Rev. Med. 47, 201 (1996); C. A. Ross, Neuron 19, 1147 (1997); A. Matilla et al., Nature 389, 974 (1997).
    • (1996) Annu. Rev. Med. , vol.47 , pp. 201
    • Gusella, J.F.1    MacDonald, M.E.2
  • 124
    • 0031446233 scopus 로고    scopus 로고
    • B. T. Koshy and H. Y. Zoghbi, Brain Pathol. 7, 927 (1997); J. F. Gusella and M. E. MacDonald, Annu. Rev. Med. 47, 201 (1996); C. A. Ross, Neuron 19, 1147 (1997); A. Matilla et al., Nature 389, 974 (1997).
    • (1997) Neuron , vol.19 , pp. 1147
    • Ross, C.A.1
  • 125
    • 0030716768 scopus 로고    scopus 로고
    • B. T. Koshy and H. Y. Zoghbi, Brain Pathol. 7, 927 (1997); J. F. Gusella and M. E. MacDonald, Annu. Rev. Med. 47, 201 (1996); C. A. Ross, Neuron 19, 1147 (1997); A. Matilla et al., Nature 389, 974 (1997).
    • (1997) Nature , vol.389 , pp. 974
    • Matilla, A.1
  • 126
    • 18544392423 scopus 로고    scopus 로고
    • J. M. Warrick et al., Cell 93, 939 (1998).
    • (1998) Cell , vol.93 , pp. 939
    • Warrick, J.M.1
  • 127
    • 3643146008 scopus 로고    scopus 로고
    • note
    • We thank T. Siddique (for tissue samples from the human cases of FALS described in Fig. 1), M. Lee, P. Wong, A. Markowska, G. Thinakaran, N. Jenkins, N. Copeland, D. Cleveland, C. Ross, G. Schilling, C. Pardo, and J. Rothstein for their contributions to some of the work mentioned in this text. Supported by grants from the U.S. Public Health Service (NIH NS 20471, NS 10580, NS 37145, AG 05146, AG 07914, AG 14248), as well as the Metropolitan Life Foundation, the Adler Foundation, the Alzheimer's Association (Temple Award, Zenith Award), the DeVelbiss fund, the American Health Assistance Foundation, the Amyotrophic Lateral Sclerosis Association, the Hereditary Disease Foundation, and the Huntington's Disease Society of America.


* 이 정보는 Elsevier사의 SCOPUS DB에서 KISTI가 분석하여 추출한 것입니다.