The therapeutic potential of small-molecule modulators of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Cl- channel

RSC Drug Discovery Series

Volumn 2015-January, Issue 39, 2015, Pages 156-185

  Liu, Jia ^a   Cami Kobeci, Gerta ^b   Wang, Yiting ^a   Khuituan, Pissared ^a,c   Cai, Zhiwei ^a   Li, Hongyu ^a,d   Husbands, Stephen M ^b   Sheppard, David N ^a  

^a UNIVERSITY OF BRISTOL   (United Kingdom)

^b University of Bath   (United Kingdom)

^c Mahidol University   (Thailand)

^d LONDON SOUTH BANK UNIVERSITY   (United Kingdom)

Author keywords

[No Author keywords available]

Indexed keywords

3 (3,5 DIBROMO 4 HYDROXYPHENYL) N [(4 PHENOXYPHENYL)METHYL] 1,2,4 OXADIAZOLE 5 CARBOXAMIDE; 3 [(3 TRIFLUOROMETHYL)PHENYL] 5 [(4 CARBOXYPHENYL)METHYLENE] 2 THIOXO 4 THIAZOLIDINONE; 6 (5 BROMOFURAN 2 YL) 7,9 DIMETHYL 8,10 DIOXO 11 PHENYL 7,8,9,10 TETRAHYDRO 6H BENZO[B]PYRIMIDO[4',5':3,4]PYRROLO[1,2 D][1,4]OXAZINE 2 CARBOXYLIC ACID; CHLORIDE CHANNEL AFFECTING AGENT; CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR; CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR INHIBITOR; CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR MODULATOR; EFENAMIC ACID; GENISTEIN; GLIBENCLAMIDE; IVACAFTOR; LUMACAFTOR; N (2 NAPHTHALENYL) [(3,5 DIBROMO 2,4 DIHYDROXYPHENYL)METHYLENE]GLYCINE HYDRAZIDE; PLACEBO; UNCLASSIFIED DRUG; VRT 325;

ARTICLE; CHANNEL GATING; CYSTIC FIBROSIS; DIARRHEA; HUMAN; KIDNEY POLYCYSTIC DISEASE; NONHUMAN; PATHOPHYSIOLOGY; PHASE 2 CLINICAL TRIAL (TOPIC); PHASE 3 CLINICAL TRIAL (TOPIC); PROTEIN FUNCTION; PROTEIN STRUCTURE; RANDOMIZED CONTROLLED TRIAL (TOPIC);

EID: 84937410581     PISSN: 20413203     EISSN: 20413211     Source Type: Book Series    
DOI: None     Document Type: Article

References (139)

1. J. R. Riordan, J. M. Rommens, B.-S. Kerem, N. Alon, R. Rozmahel, Z. Grzelczak, J. Zielenski, S. Lok, N. Plavsic, J.-L. Chou, M. L. Drumm, M. C. Iannuzzi, F. S. Collins and L.-C. Tsui, Science, 1989, 245, 1066.
2. I. B. Holland, S. P. C. Cole, K. Kuchler and C. F. Higgins, ABC Proteins: from bacteria to man, Academic Press, London, 2003.
3. N. Inagaki, T. Gonoi, J. P. Clement IV, N. Namba, J. Inazawa, G. Gonzalez, L. Aguilar-Bryan, S. Seino and J. Bryan, Science, 1995, 270, 1166.
4. N. Inagaki, T. Gonoi, J. P. Clement IV, C.-Z. Wang, L. Aguilar-Bryan, J. Bryan and S. Seino, Neuron, 1996, 16, 1011.
5. M. P. Anderson, R. J. Gregory, S. Thompson, D. W. Souza, S. Paul, R. C. Mulligan, A. E. Smith and M. J. Welsh, Science, 1991, 253, 202.
6. C. E. Bear, C. Li, N. Kartner, R. J. Bridges, T. J. Jensen, M. Ramjeesingh and J. R. Riordan, Cell, 1992, 68, 809.
7. M. J. Welsh, B. W. Ramsey, F. Accurso and G. R. Cutting, in The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease, ed. C. R. Scriver, A. L. Beaudet, W. S. Sly and D. Valle, McGraw-Hill Inc., New York, 2001, p. 5121.
8. D. N. Sheppard and M. J. Welsh, Physiol. Rev., 1999, 79(Suppl 1), S23.
9. D. C. Gadsby, P. Vergani and L. Csanády, Nature, 2006, 440, 477.
10. E. M. Schwiebert, D. J. Benos, M. E. Egan, M. J. Stutts and W. B. Guggino, Physiol. Rev., 1999, 79(Suppl 1), S145.
11. K. Kunzelmann, News Physiol. Sci., 2001, 16, 167.
12. M. Field, J. Clin. Invest., 2003, 111, 931.
13. L. P. Sullivan, D. P. Wallace and J. J. Grantham, J. Am. Soc. Nephrol., 1998, 9, 903.
14. C. Bombieri, M. Claustres, K. De Boeck, N. Derichs, J. Dodge, E. Girodon, I. Sermet, M. Schwarz, M. Tzetis, M. Wilschanski, C. Bareil, D. Bilton, C. Castellani, H. Cuppens, G. R. Cutting, P. Drevínek, P. Farrell, J. S. Elborn, K. Jarvi, B. Kerem, E. Kerem, M. Knowles, M. Macek Jr, A. Munck, D. Radojkovic, M. Seia, D. N. Sheppard, K. W. Southern, M. Stuhrmann, E. Tullis, J. Zielenski, P. F. Pignatti and C. Ferec, J. Cyst. Fibros., 2011, 10(Suppl 2), S86.
15. H. C. Chan, Y. C. Ruan, Q. He, M. H. Chen, H. Chen, W. M. Xu, W. Y. Chen, C. Xie, X. H. Zhang and Z. Zhou, J. Physiol., 2009, 587, 2187.
16. R. A. Frizzell and J. W. Hanrahan, Cold Spring Harb. Perspect. Med., 2012, 2, a009563.
17. P. M. Quinton, Physiology, 2007, 22, 212.
18. R. C. Boucher, Annu. Rev. Med., 2007, 58, 157.
19. J. J. Wine and N. S. Joo, Proc. Am. Thorac. Soc., 2004, 1, 47.
20. M. M. Morales, T. P. Carroll, T. Morita, E. M. Schwiebert, O. Devuyst, P. D. Wilson, A. G. Lopes, B. A. Stanton, H. C. Dietz, G. R. Cutting and W. B. Guggino, Am. J. Physiol., 1996, 270, F1038.
21. B. A. Stanton, Wien. Klin. Wochenschr., 1997, 109, 457.
22. A. Ruknudin, D. H. Schulze, S. K. Sullivan, W. J. Lederer and P. A. Welling, J. Biol. Chem., 1998, 273, 14165.
23. F. Jouret, A. Bernard, C. Hermans, G. Dom, S. Terryn, T. Leal, P. Lebecque, J.-J. Cassiman, B. J. Scholte, H. R. de Jonge, P. J. Courtoy and O. Devuyst, J. Am. Soc. Nephrol., 2007, 18, 707.
24. P. B. Davis, Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2006, 173, 475.
25. S. M. Rowe, S. Miller and E. J. Sorscher, N. Engl. J. Med., 2005, 352, 1992.
26. S. H. Cheng, R. J. Gregory, J. Marshall, S. Paul, D. W. Souza, G. A. White, C. R. O'Riordan and A. E. Smith, Cell, 1990, 63, 827.
27. C. L. Ward, S. Omura and R. R. Kopito, Cell, 1995, 83, 121.
28. T. J. Jensen, M. A. Loo, S. Pind, D. B. Williams, A. L. Goldberg and J. R. Riordan, Cell, 1995, 83, 129.
29. G. L. Lukacs, X.-B. Chang, C. Bear, N. Kartner, A. Mohamed, J. R. Riordan and S. Grinstein, J. Biol. Chem., 1993, 268, 21592.
30. W. Dalemans, P. Barbry, G. Champigny, S. Jallat, K. Dott, D. Dreyer, R. G. Crystal, A. Pavirani, J.-P. Lecocq and M. Lazdunski, Nature, 1991, 354, 526.
31. P. M. Quinton, Am. J. Physiol., 2010, 299, C1222.
32. R. A. Phillips, Fed. Proc., 1964, 23, 705.
33. C. G. Victora, J. Bryce, O. Fontaine and R. Monasch, Bull. World Health Organ., 2000, 78, 1246.
34. S. M. Lohmann, A. B. Vaandrager, A. Smolenski, U. Walter and H. R. de Jonge, Trends Biochem. Sci., 1997, 22, 307.
35. A. B. Vaandrager, A. Smolenski, B. C. Tilly, A. B. Houtsmuller, E. M. E. Ehlert, A. G. M. Bot, M. Edixhoven, W. E. M. Boomaars, S. M. Lohmann and H. R. de Jonge, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 1998, 95, 1466.
36. M. Santosham, R. S. Daum, L. Dillman, J. L. Rodriguez, S. Luque, R. Russell, M. Kourany, R. W. Ryder, A. V. Bartlett, A. Rosenberg, A. S. Benenson and R. B. Sack, N. Engl. J. Med., 1982, 306, 107O.
37. V. E. Torres, P. C. Harris and Y. Pirson, Lancet, 2007, 369, 1287.
38. P. D. Wilson and B. Goilav, Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis., 2007, 2, 341.
39. P. Delmas, Pflügers Arch., 2005, 451, 264.
40. K. Hanaoka and W. B. Guggino, J. Am. Soc. Nephrol., 2000, 11, 1179.
41. N. A. McCarty, J. Exp. Biol., 2000, 203, 1947.
42. D. C. Gadsby and A. C. Nairn, Physiol. Rev., 1999, 79(Suppl 1), S77.
43. H. A. Lewis, S. G. Buchanan, S. K. Burley, K. Conners, M. Dickey, M. Dorwart, R. Fowler, X. Gao, W. B. Guggino, W. A. Hendrickson, J. F. Hunt, M. C. Kearins, D. Lorimer, P. C. Maloney, K. W. Post, K. R. Rajashankar, M. E. Rutter, J. M. Sauder, S. Shriver, P. H. Thibodeau, P. J. Thomas, M. Zhang, X. Zhao and S. Emtage, EMBO J., 2004, 23, 282.
44. R. J. P. Dawson and K. P. Locher, Nature, 2006, 443, 180.
45. Z. Cai, A. Taddei and D. N. Sheppard, J. Biol. Chem., 2006, 281, 1970.
46. S. G. Bompadre, Y. Sohma, M. Li and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 2007, 129, 285.
47. P. Vergani, A. C. Nairn and D. C. Gadsby, J. Gen. Physiol., 2003, 121, 17.
48. L. Aleksandrov, A. A. Aleksandrov, X.-B. Chang and J. R. Riordan, J. Biol. Chem., 2002, 277, 15419.
49. S. Zeltwanger, F. Wang, G.-T. Wang, K. D. Gillis and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 1999, 113, 541.
50. P. Vergani, S. W. Lockless, A. C. Nairn and D. C. Gadsby, Nature, 2005, 433, 876.
51. M.-F. Tsai, M. Li and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 2010, 135, 399.
52. A. Szollosi, D. R. Muallem, L. Csanády and P. Vergani, J. Gen. Physiol., 2011, 137, 549.
53. J. F. Cotten, L. S. Ostedgaard, M. R. Carson and M. J. Welsh, J. Biol. Chem., 1996, 271, 21279.
54. A. W. R. Serohijos, T. Hegedús, A. A. Aleksandrov, L. He, L. Cui, N. V. Dokholyan and J. R. Riordan, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 2008, 105, 3256.
55. J.-P. Mornon, P. Lehn and I. Callebaut, Cell. Mol. Life Sci., 2008, 65, 2594.
56. M. F. Rosenberg, A. B. Kamis, L. A. Aleksandrov, R. C. Ford and J. R. Riordan, J. Biol. Chem., 2004, 279, 39051.
57. Y. Norimatsu, A. Ivetac, C. Alexander, J. Kirkham, N. O'Donnell, D. C. Dawson and M. S. P. Sansom, Biochemistry, 2012, 51, 2199.
58. P. Linsdell, A. Evagelidis and J. W. Hanrahan, Biophys. J., 2000, 78, 2973.
59. J. A. Tabcharani, P. Linsdell and J. W. Hanrahan, J. Gen. Physiol., 1997, 110, 341.
60. T.-Y. Chen and T.-C. Hwang, Physiol. Rev., 2008, 88, 351.
61. Y. Bai, M. Li and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 2011, 138, 495.
62. Y. El Hiani and P. Linsdell, J. Biol. Chem., 2010, 285, 32126.
63. B. D. Schultz, R. A. Frizzell and R. J. Bridges, J. Membr. Biol., 1999, 170, 51.
64. B. Illek, H. Fischer, G. F. Santos, J. H. Widdicombe, T. E. Machen and W. W. Reenstra, Am. J. Physiol., 1995, 268, C886.
65. A. S. Verkman and L. J. V. Galietta, Nat. Rev. Drug Discov., 2009, 8, 153.
66. M. D. Amaral, Curr Drug Targets, 2011, 12, 683.
67. W. E. Balch, R. I. Morimoto, A. Dillin and J. W. Kelly, Science, 2008, 319, 916.
68. F. Van Goor, K. S. Straley, D. Cao, J. González, S. Hadida, A. Hazlewood, J. Joubran, T. Knapp, L. R. Makings, M. Miller, T. Neuberger, E. Olson, V. Panchenko, J. Rader, A. Singh, J. H. Stack, R. Tung, P. D. J. Grootenhuis and P. Negulescu, Am. J. Physiol., 2006, 290, L1117.
69. N. Pedemonte, G. L. Lukacs, K. Du, E. Caci, O. Zegarra-Moran, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, J. Clin. Invest., 2005, 115, 2564.
70. (a) F. Van Goor, S. Hadida, P. D. J. Grootenhuis, B. Burton, J. H. Stack, K. S. Straley, C. J. Decker, M. Miller, J. McCartney, E. R. Olson, J. J. Wine, R. A. Frizzell, M. Ashlock and P. A. Negulescu, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 2011, 108, 18843
71. (b) Z. Kopeikin, Z. Yuksek, H. Y. Yang and S. G. Bompadre, J. Cyst. Fibros., 2014, DOI: 10. 1016/J.JCF.2014.04.003.
72. J. P. Clancy, S. M. Rowe, F. J. Accurso, M. L. Aitken, R. S. Amin, M. A. Ashlock, M. Ballmann, M. P. Boyle, I. Bronsveld, P. W. Campbell, K. De Boeck, S. H. Donaldson, H. L. Dorkin, J. M. Dunitz, P. R. Durie, M. Jain, A. Leonard, K. S. McCoy, R. B. Moss, J. M. Pilewski, D. B. Rosenbluth, R. C. Rubenstein, M. S. Schechter, M. Botfield, C. L. Ordoñez, G. T. Spencer-Green, L. Vernillet, S. Wisseh, K. Yen and M. W. Konstan, Thorax, 2012, 67, 12.
73. J. L. Mendoza, A. Schmidt, Q. Li, E. Nuvaga, T. Barrett, R. J. Bridges, A. P. Feranchak, C. A. Brautigam and P. J. Thomas, Cell, 2012, 148, 164.
74. W. M. Rabeh, F. Bossard, H. Xu, T. Okiyoneda, M. Bagdany, C. M. Mulvihill, K. Du, S. di Bernardo, Y. Liu, L. Konermann, A. Roldan and G. L. Lukacs, Cell, 2012, 148, 150.
75. P. H. Thibodeau, J. M. Richardson III, W. Wang, L. Millen, J. Watson, J. L. Mendoza, K. Du, S. Fischman, H. Senderowitz, G. L. Lukacs, K. Kirk and P. J. Thomas, J. Biol. Chem., 2010, 285, 35825.
76. Z. Cai and D. N. Sheppard, J. Biol. Chem., 2002, 277, 19546.
77. E. Caci, C. Folli, O. Zegarra-Moran, T. Ma, M. F. Springsteel, R. E. Sammelson, M. H. Nantz, M. J. Kurth, A. S. Verkman and L. J. V. Galietta, Am. J. Physiol., 2003, 285, L180.
78. T.-C. Hwang and D. N. Sheppard, Trends Pharmacol. Sci., 1999, 20, 448.
79. T.-C. Hwang, F. Wang, I. C. H. Yang and W. W. Reenstra, Am. J. Physiol., 1997, 273, C988.
80. T. Ai, S. G. Bompadre, X. Wang, S. Hu, M. Li and T.-C. Hwang, Mol. Pharmacol., 2004, 65, 1415.
81. O. Moran, L. J. V. Galietta and O. Zegarra-Moran, Cell. Mol. Life Sci., 2005, 62, 446.
82. F. Wang, S. Zeltwanger, I. C. H. Yang, A. C. Nairn and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 1998, 111, 477.
83. O. Zegarra-Moran, M. Monteverde, L. J. V. Galietta and O. Moran, J. Biol. Chem., 2007, 282, 9098.
84. B. Illek, L. Zhang, N. C. Lewis, R. B. Moss, J.-Y. Dong and H. Fischer, Am. J. Physiol., 1999, 277, C833.
85. F. Van Goor, S. Hadida, P. D. J. Grootenhuis, B. Burton, D. Cao, T. Neuberger, A. Turnbull, A. Singh, J. Joubran, A. Hazlewood, J. Zhou, J. McCartney, V. Arumugam, C. Decker, J. Yang, C. Young, E. R. Olson, J. J. Wine, R. A. Frizzell, M. Ashlock and P. Negulescu, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 2009, 106, 18825.
86. F. J. Accurso, S. M. Rowe, J. P. Clancy, M. P. Boyle, J. M. Dunitz, P. R. Durie, S. D. Sagel, D. B. Hornick, M. W. Konstan, S. H. Donaldson, R. B. Moss, J. M. Pilewski, R. C. Rubenstein, A. Z. Uluer, M. L. Aitken, S. D. Freedman, L. M. Rose, N. Mayer-Hamblett, Q. Dong, J. Zha, A. J. Stone, E. R. Olson, C. L. Ordoñez, P. W. Campbell, M. A. Ashlock and B. W. Ramsey, N. Engl. J. Med., 2010, 363, 1991.
87. B. W. Ramsey, J. Davies, N. G. McElvaney, E. Tullis, S. C. Bell, P. Drevínek, M. Griese, E. F. McKone, C. E. Wainwright, M. W. Konstan, R. Moss, F. Ratjen, I. Sermet-Gaudelus, S. M. Rowe, Q. Dong, S. Rodriguez, K. Yen, C. Ordoñez and J. S. Elborn for the VX08-770-102 Study Group, N. Engl. J. Med., 2011, 365, 1663.
88. R. Aherns, S. Rodriguez, K. Yen and J. C. Davies, Pediatr. Pulmonol. Suppl., 2011, 34, 283.
89. P. D. W. Eckford, C. Li, M. Ramjeesingh and C. E. Bear, J. Biol. Chem., 2012, 287, 36639.
90. W. Wang, J. Wu, K. Bernard, G. Li, G. Wang, M. O. Bevensee and K. L. Kirk, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 2010, 107, 3888.
91. H. Yu, B. Burton, C.-J. Huang, J. Worley, D. Cao, J. P. Johnson Jr, A. Urrutia, J. Joubran, S. Seepersaud, K. Sussky, B. J. Hoffman and F. Van Goor, J. Cyst. Fibros., 2012, 11, 237.
92. (a) F. Van Goor, H. Yu, B. Burton, C.-J. Huang and B. J. Hoffman, J. Cyst. Fibros., 2012, 11(Suppl 1), S31
93. (b) M. P. Boyle, S. Bell, M. Konstan, S. A. McColley, L. Kang and N. Patel, Pediatr. Pulmonol. Suppl., 2003, 35, 315.
94. P. A. Flume, T. G. Liou, D. S. Borowitz, H. Li, K. Yen, C. L. Ordoñez and E. Geller for the VX08-770-104 Study Group, Chest, 2012, 142, 718.
95. Y. Wang, M. C. Bartlett, T. W. Loo and D. M. Clarke, Mol. Pharmacol., 2006, 70, 297.
96. L. Wellhauser, P. Kim Chiaw, S. Pasyk, C. Li, M. Ramjeesingh and C. E. Bear, Mol. Pharmacol., 2009, 75, 1430.
97. N. Pedemonte, V. Tomati, E. Sondo, E. Caci, E. Millo, A. Armirotti, G. Damonte, O. Zegarra-Moran and L. J. V. Galietta, J. Biol. Chem., 2011, 286, 15215.
98. P.-W. Phuan, B. Yang, J. M. Knapp, A. B. Wood, G. L. Lukacs, M. J. Kurth and A. S. Verkman, Mol. Pharmacol., 2011, 80, 683.
99. J. M. Knapp, A. B. Wood, P.-W. Phuan, M. W. Lodewyk, D. J. Tantillo, A. S. Verkman and M. J. Kurth, J. Med. Chem., 2012, 55, 1242.
100. O. Kalid, M. Mense, S. Fischman, A. Shitrit, H. Bihler, E. Ben-Zeev, N. Schutz, N. Pedemonte, P. J. Thomas, R. J. Bridges, D. R. Wetmore, Y. Marantz and H. Senderowitz, J. Comput. Aided Mol. Des., 2010, 24, 971.
101. D. N. Sheppard and L. S. Ostedgaard, Mol. Med. Today, 1996, 2, 290.
102. M. Wilke, R. M. Buijs-Offerman, J. Aarbiou, W. H. Colledge, D. N. Sheppard, L. Touqui, A. Bot, H. Jorna, H. R. de Jonge and B. J. Scholte, J. Cyst. Fibros., 2011, 10(Suppl 2), S152.
103. T. S. Scott-Ward, Z. Cai, E. S. Dawson, A. Doherty, A. C. Da Paula, H. Davidson, D. J. Porteous, B. J. Wainwright, M. D. Amaral, D. N. Sheppard and A. C. Boyd, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 2007, 104, 16365.
104. H. de Jonge, M. Wilke, A. Bot and D. N. Sheppard, Pediatr. Pulmonol. Suppl., 2009, 32, 291.
105. L. S. Ostedgaard, D. K. Meyerholz, J.-H. Chen, A. A. Pezzulo, P. H. Karp, T. Rokhlina, S. E. Ernst, R. A. Hanfland, L. R. Reznikov, P. S. Ludwig, M. P. Rogan, G. J. Davis, C. L. Dohrn, C. Wohlford-Lenane, P. J. Taft, M. V. Rector, E. Hornick, B. S. Nassar, M. Samuel, Y. Zhang, S. S. Richter, A. Uc, J. Shilyansky, R. S. Prather, P. B. McCray Jr, J. Zabner, M. J. Welsh and D. A. Stoltz, Sci. Transl. Med., 2011, 3, 74ra24.
106. M. F. Rosenberg, L. P. O'Ryan, G. Hughes, Z. Zhao, L. A. Aleksandrov, J. R. Riordan and R. C. Ford, J. Biol. Chem., 2011, 286, 42647.
107. J.-P. Mornon, P. Lehn and I. Callebaut, Cell. Mol. Life Sci., 2009, 66, 3469.
108. T. Ma, J. R. Thiagarajah, H. Yang, N. D. Sonawane, C. Folli, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, J. Clin. Invest., 2002, 110, 1651.
109. Z. Kopeikin, Y. Sohma, M. Li and T.-C. Hwang, J. Gen. Physiol., 2010, 136, 659.
110. D. N. Sheppard and K. A. Robinson, J. Physiol., 1997, 503, 333.
111. B. D. Schultz, A. K. Singh, D. C. Devor and R. J. Bridges, Physiol. Rev., 1999, 79(Suppl 1), S109.
112. H. Yang, A. A. Shelat, R. K. Guy, V. S. Gopinath, T. Ma, K. Du, G. L. Lukacs, A. Taddei, C. Folli, N. Pedemonte, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, J. Biol. Chem., 2003, 278, 35079.
113. C. Muanprasat, N. D. Sonawane, D. Salinas, A. Taddei, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, J. Gen. Physiol., 2004, 124, 125.
114. A. Taddei, C. Folli, O. Zegarra-Moran, P. Fanen, A. S. Verkman and L. J. V. Galietta, FEBS Lett., 2004, 558, 52.
115. K. A. Lansdell, Z. Cai, J. F. Kidd and D. N. Sheppard, J. Physiol., 2000, 524, 317.
116. R. Dérand, L. Bulteau-Pignoux and F. Becq, J. Biol. Chem., 2002, 277, 35999.
117. E. Caci, A. Caputo, A. Hinzpeter, N. Arous, P. Fanen, N. Sonawane, A. S. Verkman, R. Ravazzolo, O. Zegarra-Moran and L. J. V. Galietta, Biochem. J., 2008, 413, 135.
118. Y. Norimatsu, A. Ivetac, C. Alexander, N. O'Donnell, L. Frye, M. S. P. Sansom and D. C. Dawson, Mol. Pharmacol., 2012, 82, 1042.
119. N. D. Sonawane, J. Hu, C. Muanprasat and A. S. Verkman, FASEB J., 2006, 20, 130.
120. N. D. Sonawane, D. Zhao, O. Zegarra-Moran, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, Gastroenterology, 2007, 132, 1234.
121. N. D. Sonawane, D. Zhao, O. Zegarra-Moran, L. J. V. Galietta and A. S. Verkman, Chem. Biol., 2008, 15, 718.
122. E. L. de Hostos, R. K. M. Choy and T. Nguyen, Future Med. Chem., 2011, 3, 1317.
123. N. A. McCarty, S. McDonough, B. N. Cohen, J. R. Riordan, N. Davidson and H. A. Lester, J. Gen. Physiol., 1993, 102, 1.
124. H. Li, I. A. Findlay and D. N. Sheppard, Kidney Int., 2004, 66, 1926.
125. B. Yang, N. D. Sonawane, D. Zhao, S. Somlo and A. S. Verkman, J. Am. Soc. Nephrol., 2008, 19, 1300.
126. L. Tradtrantip, N. D. Sonawane, W. Namkung and A. S. Verkman, J. Med. Chem., 2009, 52, 6447.
127. D. S. Snyder, L. Tradtrantip, C. Yao, M. J. Kurth and A. S. Verkman, J. Med. Chem., 2011, 54, 5468.
128. M. Kelly, S. Trudel, F. Brouillard, F. Bouillaud, J. Colas, T. Nguyen-Khoa, M. Ollero, A. Edelman and J. Fritsch, J. Pharmacol. Exp. Ther., 2010, 333, 60.
129. A. Caputo, E. Caci, L. Ferrera, N. Pedemonte, C. Barsanti, E. Sondo, U. Pfeffer, R. Ravazzolo, O. Zegarra-Moran and L. J. V. Galietta, Science, 2008, 322, 590.
130. A. K. Stewart, B. E. Shmukler, D. H. Vandorpe, F. Reimold, J. F. Heneghan, M. Nakakuki, A. Akhavein, S. Ko, H. Ishiguro and S. L. Alper, Am. J. Physiol., 2011, 301, C289.
131. P. P. Barman, S. C. M. Choisy, H. C. Gadeberg, J. C. Hancox and A. F. James, Biochem. Biophys. Res. Commun., 2011, 408, 12.
132. D. A. O'Sullivan, V. E. Torres, P. A. Gabow, S. N. Thibodeau, B. F. King and E. J. Bergstralh, Am. J. Kidney Dis., 1998, 32, 976.
133. N. Xu, J. F. Glockner, S. Rossetti, D. Babovic-Vuksanovic, P. C. Harris and V. E. Torres, J. Nephrol., 2006, 19, 529.
134. H. Li, W. Yang, F. Mendes, M. D. Amaral and D. N. Sheppard, Am. J. Physiol., 2012, 303, F1176.
135. C. Nofziger, K. K. Brown, C. D. Smith, W. Harrington, D. Murray, J. Bisi, T. T. Ashton, F. P. Maurio, K. Kalsi, T. A. West, D. Baines and B. L. Blazer-Yost, Am. J. Physiol., 2009, 297, F55.
136. B. L. Blazer-Yost, J. Haydon, T. Eggleston-Gulyas, J.-H. Chen, X. Wang, V. Gattone and V. E. Torres, PPAR Res, 2010, 2010, 274376.
137. J.-H. Chen, Z. Cai, H. Li and D. N. Sheppard, in Cystic Fibrosis in the 21st Century, ed. A. Bush, E. W. F. W. Alton, J. C. Davies, U. Griesenbach and A. Jaffe, Karger, Basel, 2006, p. 38.
138. T.-C. Hwang and D. N. Sheppard, J. Physiol., 2009, 587, 2151.
139. D. N. Sheppard, Chem. Biol., 2011, 18, 145.