Recent advances in clarifying prion protein functions using knockout mice and derived cell lines

Mini-Reviews in Medicinal Chemistry

Volumn 6, Issue 5, 2006, Pages 589-601

  Sakudo, Akikazu ^a   Onodera, Takashi ^b   Suganuma, Yoshikazu ^a   Kobayashi, Takanori ^a,c   Saeki, Keiichi ^b   Ikuta, Kazuyoshi ^a  

^a OSAKA UNIVERSITY   (Japan)

^b UNIVERSITY OF TOKYO   (Japan)

^c Sakai Bio Clinical Laboratory Inc   (Japan)

Author keywords

Apoptosis; Oxidative stress; Prion protein; PrP deficient cells; PrP knockout mice

Indexed keywords

CALNEXIN; CALRETICULIN; DYSTROGLYCAN; F BOX PROTEIN; GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN; GLUCOSE REGULATED PROTEIN 94; GROWTH FACTOR RECEPTOR BOUND PROTEIN 2; HEAT SHOCK PROTEIN 60; MESSENGER RNA; NERVE CELL ADHESION MOLECULE; NEURONAL NITRIC OXIDE SYNTHASE; POSTSYNAPTIC DENSITY PROTEIN 95; PRION PROTEIN; PROTEIN BCL 2; PROTEIN DISULFIDE ISOMERASE; PROTEIN KINASE ZAP 70; PROTEIN TYROSINE PHOSPHATASE; SYNAPSIN; TRANSCRIPTION FACTOR NRF2; TUBULIN;

AMINO ACID SEQUENCE; ANTIOXIDANT ACTIVITY; APOPTOSIS; BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY; BRAIN DISEASE; CELL LINE; CHRONIC WASTING DISEASE; CREUTZFELDT JAKOB DISEASE; FATAL FAMILIAL INSOMNIA; GENE TARGETING; GERSTMANN STRAUSSLER SCHEINKER SYNDROME; INHIBITION KINETICS; KNOCKOUT GENE; KNOCKOUT MOUSE; KURU; MOUSE; NONHUMAN; NORTHERN BLOTTING; POLYMERASE CHAIN REACTION; PRION; PRION DISEASE; PROTEIN BINDING; PROTEIN FUNCTION; PROTEIN INTERACTION; PROTEIN LOCALIZATION; PROTEIN STRUCTURE; REVERSE TRANSCRIPTION POLYMERASE CHAIN REACTION; REVIEW; SCRAPIE; SHEEP;

ANIMALS; APOPTOSIS; CELL LINE; GENE TARGETING; MICE; MICE, KNOCKOUT; NEURONS; PRIONS; PROTEIN CONFORMATION;

EID: 33646571843     PISSN: 13895575     EISSN: None     Source Type: Journal    
DOI: 10.2174/138955706776876159     Document Type: Review

References (202)

1. Brown, D.R. Brain Res. Bull., 2001, 55, 165.
2. Weissmann, C.; Flechsig, E. Br. Med. Bull., 2003, 66, 43.
3. Kuwahara, C.; Takeuchi, A.M.; Nishimura, T.; Haraguchi, K.; Kubosaki, A.; Matsumoto, Y.; Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Yokoyama, T.; Itohara, S.; Onodera, T. Nature, 1999, 400, 225.
4. Sakudo, A.; Lee, D.C.; Saeki, K.; Nakamura, Y.; Inoue, K.; Matsumoto, Y.; Itohara, S.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2003, 308, 660.
5. Atarashi, R.; Nishida, N.; Shigematsu, K.; Goto, S.; Kondo, T.; Sakaguchi, S.; Katamine, S. J. Biol. Chem., 2003, 278, 28944.
6. Sakudo, A.; Lee, D.C.; Nishimura, T.; Li, S.; Tsuji, S.; Nakamura, T.; Matsumoto, Y.; Saeki, K.; Itohara, S.; Ikuta, K.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2005, 326, 600.
7. Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Hirota, Y.; Matsumoto, Y.; Onodera, T. Virus Genes, 1996, 12, 15.
8. Horiuchi, M.; Yamazaki, N.; Ikeda, T.; Ishiguro, N.; Shinagawa, M. J. Gen. Virol., 1995, 76, 2583.
9. Moudjou, M.; Frobert, Y.; Grassi, J.; La Bonnardière, C. J. Gen. Virol., 2001, 82, 2017.
10. Sparkes, R.S.; Simon, M.; Cohn, V.H.; Fournier, R.E.; Lem, J.; Klisak, I.; Heinzimann, C.; Blatt, C.; Lucero, M.; Mohandas, T. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1986, 83, 7358.
11. Kretzschmar, H.A.; Stowring, L.E.; Westaway, D.; Stubblebine, W.H.; Prusiner, S.B.; Dearmond, S.J. DNA, 1986, 5, 315.
12. Harris, D.A.; Huber, M.T.; van Dijken, P.; Shyng, S.L.; Chait, B.T.; Wang, R. Biochemistry, 1993, 32, 1009.
13. Gill, A.C.; Ritchie, M.A.; Hunt, L.G.; Steane, S.E.; Davies, K.G.; Bocking, S.P.; Rhie, A.G.; Bennett, A.D.; Hope, J. EMBO J., 2000, 19, 5324.
14. Negro, A.; Meggio, F.; Bertoli, A.; Battistutta, R.; Sorgato, M.C.; Pinna, L.A. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2000, 271, 337.
15. Meggio, F.; Negro, A.; Sarno, S.; Ruzzene, M.; Bertoli, A.; Sorgato, M.C.; Pinna, L.A. Biochem. J., 2000, 352 (Pt 1), 191.
16. Hornshaw, M.P.; McDermott, J.R.; Candy, J.M. Biochem. Biophys. Res. Commun., 1995, 207, 621.
17. Brown, D.R.; Qin, K.; Herms, J.W.; Madlung, A.; Manson, J.; Strome, R.; Fraser, P.E.; Kruck, T.; von Bohlen, A.; Schulz-Schaeffer, W.; Giese, A.; Westaway, D.; Kretzschmar, H. Nature, 1997, 390, 684.
18. Viles, J.H.; Cohen, F.E.; Prusiner, S.B.; Goodin, D.B.; Wright, P.E.; Dyson, H.J. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1999, 96, 2042.
19. Miura, T.; Hori-i, A.; Mototani, H.; Takeuchi, H. Biochemistry, 1999, 38, 11560.
20. Kramer, M.L.; Kratzin, H.D.; Schmidt, B.; Römer, A.; Windl, O.; Liemann, S.; Hornemann, S.; Kretzschmar, H. J. Biol. Chem., 2001, 276, 16711.
21. Pan, K.M.; Stahl, N.; Prusiner, S.B. Protein Sci., 1992, 1, 1343.
22. Brown, D.R.; Hafiz, F.; Glasssmith, L.L.; Wong, B.S.; Jones, I.M.; Clive, C.; Haswell, S.J. EAMO J, 2000, 19, 1180.
23. Jackson, G.S.; Murray, I.; Hosszu, L.L.; Gibbs, N.; Waltho, J.P.; Clarke, A.R.; Collinge, J. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 2001, 98, 8531.
24. Cui, T.; Daniels, M.; Wong, B.S.; Li, R.; Sy, M.S.; Sassoon, J.; Brown, D.R. Eur. J. Biochem., 2003, 270, 3368.
25. Brown, D.R.; Wong, B.S.; Hafiz, F.; Clive, C.; Haswell, S.J.; Jones, I.M. Biochem. J., 1999, 344, 1.
26. van Rheede, T.; Smolenaars, M.M.; Madsen, O.; de Jong, W.W. Mol. Biol. Evol., 2003, 20, 111.
27. Pattison, I.H.; Jebbett, J.N. Res. Vet. Sci., 1971, 12, 378.
28. Kimberlin, R.H.; Millson, G.C.; Bountiff, L.; Collis, S.C. J. Comp. Pathol., 1974, 84, 263.
29. Beck, J.A.; Mead, S.; Campbell, T.A.; Dickinson, A.; Wientjens, D.P.; Croes, E.A.; Van Duijn, C.M.; Collinge, J. Neurology, 2001, 57, 354.
30. Bosque, P.J.; Vnencak-Jones, C.L.; Johnson, M.D.; Whitlock, J.A.; McLean, M.J. Neurology, 1992, 42, 1864.
31. Brown, P.; Goldfarb, L.G.; McCombie, W.R.; Nieto, A.; Squillacote, D.; Sheremata, W.; Little, B.W.; Godec, M.S.; Gibbs, C.J.; Gajdusek, D.C. Neurology, 1992, 42, 422.
32. Campbell, T.A.; Palmer, M.S.; Will, R.G.; Gibb, W.R.; Luthert, P.J.; Collinge, J. Neurology, 1996, 46, 761.
33. Capellari, S.; Vital, C.; Parchi, P.; Petersen, R.B.; Ferrer, X.; Jarnier, D.; Pegoraro, E.; Gambetti, P.; Julien, J. Neurology, 1997, 49, 133.
34. Cochran, E.J.; Bennett, D.A.; Cervenákovi, L.; Kenney, K.; Bernard, B.; Foster, N.L.; Benson, D.F.; Goldfarb, L.G.; Brown, P. Neurology, 1996, 47, 727.
35. Duchen, L.W.; Poulter, M.; Harding, A.E. Brain, 1993, 116, 555.
36. Goldfarb, L.G.; Brown, P.; McCombie, W.R.; Goldgaber, D.; Swergold, G.D.; Wills, P.R.; Cervenakova, L.; Baron, H.; Gibbs, C.J.; Gajdusek, D.C. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1991, 88, 10926.
37. Goldfarb, L.G.; Brown, P.; Vrbovská, A.; Baron, H.; McCombie, W.R.; Cathala, F.; Gibbs, C.J.; Gajdusek, D.C. J. Neurol. Sci., 1992, 111, 189.
38. Krasemann, S.; Zerr, I.; Weber, T.; Poser, S.; Kretzschmar, H.; Hunsmann, G.; Bodemer, W. Brain Res. Mol. Brain Res., 1995, 34, 173.
39. Laplanche, J.L.; Hachimi, K.H.; Durieux, I.; Thuillet, P.; Defebvre, L.; Delasnerie-Lauprêtre, N.; Peoc'h, K.; Foncin, J.F.; Destée, A. Brain, 1999, 122, 2375.
40. Moore, R.C.; Xiang, F.; Monaghan, J.; Han, D.; Zhang, Z.; Edström, L.; Anvret, M.; Prusiner, S.B. Am. J. Hum. Genet., 2001, 69, 1385.
41. Nicholl, D.; Windl, O.; de Silva, R.; Sawcer, S.; Dempster, M.; Ironside, J.W.; Estibeiro, J.P.; Yuill, G.M.; Lathe, R.; Will, R.G. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1995, 58, 65.
42. Oda, T.; Kitamoto, T.; Tateishi, J.; Mitsuhashi, T.; Iwabuchi, K.; Haga, C.; Oguni, E.; Kato, Y.; Tominaga, I.; Yanai, K. Acta Neuropathol. (Berl.), 1995, 90, 80.
43. Owen, F.; Poulter, M.; Lofthouse, R.; Collinge, J.; Crow, T.J.; Risby, D.; Baker, H.F.; Ridley, R.M.; Hsiao, K.; Prusiner, S.B. Lancet, 1989, 1, 51.
44. Owen, F.; Poulter, M.; Shah, T.; Collinge, J.; Lofthouse, R.; Baker, H.; Ridley, R.; McVey, J.; Crow, T.J. Brain Res. Mol. Brain Res., 1990, 7, 273.
45. Owen, F.; Poulter, M.; Collinge, J.; Leach, M.; Lofthouse, R.; Crow, T.J.; Harding, A.E. Brain Res. Mol. Brain Res., 1992, 13, 155.
46. Poulter, M.; Baker, H.F.; Frith, C.D.; Leach, M.; Lofthouse, R.; Ridley, R.M.; Shah, T.; Owen, F.; Collinge, J.; Brown, J. Brain, 1992, 115, 675.
47. Skworc, K.H.; Windl, O.; Schulz-Schaeffer, W.J.; Giese, A.; Bergk, J.; Nagele, A.; Vieregge, P.; Zerr, I.; Poser, S.; Kretzschmar, H.A. Ann. Neurol., 1999, 46, 693.
48. van Gool, W.A.; Hensels, G.W.; Hoogerwaard, E.M.; Wiezer, J.H.; Wesseling, P.; Bolhuis, P.A. Brain, 1995, 118, 1565.
49. van Harten, B.; van Gool, W.A.; Van Langen, I.M.; Deekman, J.M.; Meijerink, P.H.; Weinstein, H.C. Neurology, 2000, 55, 1055.
50. Yanagihara, C.; Yasuda, M.; Maeda, K.; Miyoshi, K.; Nishimura, Y. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2002, 72, 788.
51. Schätzl, H.M.; Da Costa, M.; Taylor, L.; Cohen, F.E.; Prusiner, S.B. J. Mol. Biol., 1995, 245, 362.
52. Gasset, M.; Baldwin, M.A.; Lloyd, D.H.; Gabriel, J.M.; Holtzman, D.M.; Cohen, F.; Fletterick R.; Prusiner, S.B. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1992, 89, 10940.
53. Hegde, R.S.; Mastrianni, J.A.; Scott, M.R.; DeFea, K.A.; Tremblay, P.; Torchia, M.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B.; Lingappa, V.R. Science, 1998, 279, 827.
54. Chen, S.G.; Teplow, D.B.; Parchi, P.; Teller, J.K.; Gambetti, P.; Autilio-Gambetti, L. J. Biol. Chem., 1995, 270, 19173.
55. Zanata, S.M.; Lopes, M.H.; Mercadante, A.F.; Haij, G.N.; Chiarini, L.B.; Nomizo, R.; Freitas, A.R.; Cabral, A.L.; Lee, K.S.; Juliano, M.A.; de Oliveira, E.; Jachieri, S.G.; Burlingame, A.; Huang, L.; Linden, R.; Brentani, R.R.; Martins, V.R. EMBO J., 2002, 21, 3307.
56. Brown, D.R.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. Nature, 1996, 380, 345.
57. Forloni, G.; Angeretti, N.; Chiesa, R.; Monzani, E.; Salmona, M.; Bugiani, O.; Tagliavini, F. Nature, 1993, 362, 543.
58. Doh-ura, K.; Tateishi, J.; Sasaki, H.; Kitamoto, T.; Sakaki, Y. Biochem. Biophys. Res. Commun., 1989, 163, 974.
59. Ghetti, B.; Piccardo, P.; Spillantini, M.G.; Ichimiya, Y.; Porro, M.; Perini, F.; Kitamoto, T.; Tateishi, J.; Seiler, C.; Frangione, B.; Bugiani, O.; Giaccone, G.; Prelli, F.; Goedert, M.; Dlouhy, S.R.; Tagliavini, F. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1996, 93, 744.
60. Heldt, N.; Boellaard, J.W.; Brown, P.; Cervenákova, L.; Doerr-Schott, J.; Thomas, C.; Scherer, C.; Rohmer, F. Clin. Neuropathol., 1998, 17, 229.
61. Hsiao, K.K.; Cass, C.; Schellenberg, G.D.; Bird, T.; Devine-Gage, E.; Wisniewski, H.; Prusiner, S.B. Neurology, 1991, 41, 681.
62. Kitamoto, T.; Iizuka, R.; Tateishi, J. Biochem. Biophys. Res. Commun., 1993, 192, 525.
63. Kovács, G.G.; Ertsey, C.; Majtényi, C.; Jelencsik I.; László, L.; Flicker, H.; Strain, L.; Szirmai, I.; Budka, H. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2001, 70, 802.
64. Mallucci, G.R.; Campbell, T.A.; Dickinson, A.; Beck, J.; Holt, M.; Plant, G.; de Pauw, K.W.; Hakin, R.N.; Clarke, C.E.; Howell, S.; Davies-Jones, G.A.; Lawden, M.; Smith, C.M.; Ince, P.; Ironside, J.W.; Bridges, L.R.; Dean, A.; Weeks, I.; Collinge, J. Brain, 1999, 122, 1823.
65. Mastrianni, J.A.; Curtis, M.T.; Oberholtzer, J.C.; Da Costa, M.M.; DeArmond, S.; Prusiner, S.B.; Garbern, J.Y. Neurology, 1995, 45, 2042.
66. Nochlin, D.; Sumi, S.M.; Bird, T.D.; Snow, A.D.; Leventhal, C.M.; Beyreuther, K.; Masters, C.L. Neurology, 1989, 39, 910.
67. Panegyres, P.K.; Toufexis, K.; Kakulas, B.A.; Cernevakova, L.; Brown, P.; Ghetti, B.; Piccardo, P.; Dlouhy, S.R. Arch. Neurol., 2001, 58, 1899.
68. Tateishi, J.; Kitamoto, T.; Doh-ura, K.; Sakaki, Y.; Steinmetz, G.; Tranchant, C.; Warter, J.M.; Heldt, N. Neurology, 1990, 40, 1578.
69. Tranchant, C.; Doh-ura, K.; Warter, J.M.; Steinmetz, G.; Chevalier, Y.; Hanauer, A.; Kitamoto, T.; Tateishi, J. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1992, 55, 185.
70. Moore, R.C.; Lee, I.Y.; Silverman, G.L.; Harrison, P.M.; Strome, R.; Heinrich, C.; Karunaratne, A.; Pasternak, S.H.; Chishti, M.A.; Liang, Y.; Mastrangelo, P.; Wang, K.; Smit, A.F.; Katamine, S.; Carlson, G.A.; Cohen, F.E.; Prusiner, S.B.; Melton, D.W.; Tremblay, P.; Hood, L.E.; Westaway, D. J. Mol. Biol., 1999, 292, 797.
71. Sakaguchi, S.; Katamine, S.; Nishida, N.; Moriuchi, R.; Shigematsu, K.; Sugimoto, T.; Nakatani, A.; Kataoka, Y.; Houtani, T.; Shirabe, S.; Okada, H.; Hasegawa, S.; Miyamoto, T.; Noda, T. Nature, 1996, 380, 528.
72. Oesch, B.; Teplow, D.B.; Stahl, N.; Serban, D.; Hood, L.E.; Prusiner, S.B. Biochemistry, 1990, 29, 5848.
73. Yehiely, F.; Bamborough, P.; Da Costa, M.; Perry, B.J.; Thinakaran, G.; Cohen, F.E.; Carlson, G.A.; Prusiner, S.B. Neurobiol. Dis., 1997, 3, 339.
74. Graner, E.; Mercadante, A.F.; Zanata, S.M.; Forlenza, O.V.; Cabral, A.L.; Veiga, S.S.; Juliano, M.A.; Roesler, R.; Watz, R.; Minetti, A.; Izquierdo, I.; Martins, V.R.; Brentani, R.R. Brain Res. Mol. Brain Res, 2000, 76, 85.
75. Gauczynski, S.; Peyrin, J.M.; Haïk, S.; Leucht, C.; Hundt, C.; Rieger, R.; Krasemann, S.; Deslys, J.P.; Dormont, D.; Lasmézas, C.I.; Weiss, S. EAMO J., 2001, 20, 5863.
76. Rieger, R.; Edenhofer, F.; Lasmézas, C.I.; Weiss, S. Nat. Med., 1997, 3, 1383.
77. Edenhofer, F.; Rieger, R.; Famulok, M.; Wendler, W.; Weiss, S.; Winnacker, E.L. J. Virol., 1996, 70, 4724.
78. Kurschner, C.; Morgan, J.I. Brain Res. Mol. Brain Res., 1995, 30, 165.
79. Spielhaupter, C.; Schätzl, H.M. J. Biol. Chem., 2001, 276, 44604.
80. Bragason, B.T.; Palsdottir, A. Mol. Cell. Neurosci., 2005, 29, 232.
81. Keshet, G.I.; Bar-Peled, O.; Yaffe, D.; Nudel, U.; Gabizon, R. J. Neurochem., 2000, 75, 1889.
82. Capellari, S.; Zaidi, S.I.; Urig, C.B.; Perry, G.; Smith, M.A.; Petersen, R.B. J. Biol. Chem., 1999, 274, 34846.
83. Mattei, V.; Garofalo, T.; Misasi, R.; Circella, A.; Manganelli, V.; Lucania, G.; Pavan, A.; Sorice, M. FEBS Lett., 2004, 560, 14.
84. Nieznanski, K.; Nieznanska, H.; Skowronek, K.J.; Osiecka, K.M.; Stepkowski, D. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2005, 334, 403.
85. Schmitt-Ulms, G.; Legname, G.; Baldwin, M.A.; Ball, H.L.; Bradon, N.; Bosque, P.J.; Crossin, K.L.; Edelman, G.M.; DeArmond, S.J.; Cohen, F.E.; Prusiner, S.B. J. Mol. Biol., 2001, 314, 1209.
86. Martins, V.R.; Graner, E.; Garcia-Abreu, J.; de Souza, S.J.; Mercadante, A.F.; Veiga, S.S.; Zanata, S.M.; Neto, V.M.; Brentani, R.R. Nat. Med., 1997, 3, 1376.
87. Watarai, M.; Kim, S.; Erdenebaatar, J.; Makino, S.; Horiuchi, M.; Shirahata, T.; Sakaguchi, S.; Katamine, S. J. Exp. Med., 2003, 198, 5.
88. Mouillet-Richard, S.; Ermonval, M.; Chebassier, C.; Laplanche, J.L.; Lehmann, S.; Launay, J.M.; Kellermann, O. Science, 2000, 289, 1925.
89. Santuccione, A.; Sytnyk, V.; Leshchyns'ka, I.; Schachner, M. J. Cell Biol., 2005, 169, 341.
90. Schneider, B.; Mutel, V.; Pietri, M.; Ermonval, M.; Mouillet-Richard, S.; Kellermann, O. Proc. Natl. Acad Sci. USA, 2003, 100, 13326.
91. Chen, S.; Mangé, A.; Dong, L.; Lehmann, S.; Schachner, M. Mol. Cell. Neurosci, 2003, 22, 227.
92. Büeler, H.; Fischer, M.; Lang, Y.; Bluethmann, H.; Lipp, H.P.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B.; Aguet, M.; Weissmann, C. Nature, 1992, 356, 577.
93. Rossi, D.; Cozzio, A.; Flechsig, E.; Klein, M.A.; Rülicke, T.; Aguzzi, A.; Weissmann, C. EMBO J., 2001, 20, 694.
94. Manson, J.C.; Clarke, A.R.; Hooper, M.L.; Aitchison, L.; McConnell, I.; Hope, J. Mol. Neurobiol., 1994, 8, 121.
95. Yokoyama, T.; Kimura, K.M.; Ushiki, Y.; Yamada, S.; Morooka, A.; Nakashiba, T.; Sassa, T.; Itohara, S. J. Biol. Chem., 2001, 276, 11265.
96. Büeler, H.; Aguzzi, A.; Sailer, A.; Greiner, R.A.; Autenried, P.; Aguet, M.; Weissmann, C. Cell, 1993, 73, 1339.
97. Brandner, S.; Isenmann, S.; Raeber, A.; Fischer, M.; Sailer, A.; Kobayashi, Y.; Marino, S.; Weissmann, C.; Aguzzi, A. Nature, 1996, 379, 339.
98. Manson, J.C.; Clarke, A.R.; McBride, P.A.; McConnell, I; Hope, J. Neurodegeneration, 1994, 3, 331.
99. Prusiner, S.B.; Groth, D.; Serban, A.; Koehler, R.; Foster, D.; Torchia, M.; Burton, D.; Yang, S.L.; DeArmond, S.J. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1993, 90, 10608.
100. Giese, A.; Brown, D.R.; Groschup, M.H.; Feldmann, C.; Haist, I.; Kretzschmar, H.A. Brain Pathol., 1998, 8, 449.
101. Brown, D.R.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. J. Neurosci. Res., 1998, 52, 260.
102. Fioriti, L.; Quaglio, E.; Massignan, T.; Colombo, L.; Stewart, R.S.; Salmona, M.; Harris, D.A.; Forloni, G.; Chiesa, R. Mol. Cell. Neurosci., 2005, 28, 165.
103. Deli, M.A.; Sakaguchi, S.; Nakaoke, R.; Abrahám, C.S.; Takahata, H.; Kopacek, J.; Shigematsu, K.; Katamine, S.; Niwa, M. Neuroreport, 2000, 11, 3931.
104. Haïk, S.; Peyrin, J.M.; Lins, L.; Rosseneu, M.Y.; Brasseur, R.; Langeveld, J.P.; Tagliavini, F.; Deslys, J.P.; Lasmézas, C.; Dormant, D. Neurobiol. Dis., 2000, 7, 644.
105. Brown, D.R. Biochem. J., 2000, 346 Pt 3, 785.
106. Brown, D.R. Mol. Cell. Neurosci., 2000, 15, 66.
107. Brown, D.R.; Herms, J.W.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. Eur. J. Neurosc., 1997, 9, 1162.
108. Li, A.; Sakaguchi, S.; Atarashi, R.; Roy, B.C.; Nakaoke, R.; Arima, K.; Okimura, N.; Kopacek, J.; Shigematsu, K. Cell. Mol. Neurobiol., 2000, 20, 553.
109. Nishida, N.; Tremblay, P.; Sugimoto, T.; Shigematsu, K.; Shirabe, S.; Petromilli, C.; Erpel, S.P.; Nakaoke, R.; Atarashi, R.; Houtani, T.; Torchia, M.; Sakaguchi, S.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B.; Katamine, S. Lab. Invest., 1999, 79, 689.
110. Tobler, I.; Gaus, S.E.; Deboer, T.; Achermann, P.; Fischer, M.; Rülicke, T.; Moser, M.; Oesch, B.; McBride, P.A.; Manson, J.C. Nature, 1996, 380, 639.
111. Tobler, I.; Deboer, T.; Fischer, M. J. Neurosci, 1997, 17, 1869.
112. Huber, R.; Deboer, T.; Tobler, I. J. Sleep Res., 1999, 8 (Suppl. 1), 30.
113. Huber, R.; Deboer, T.; Tobler, I. Neuroreport, 2002, 13, 1.
114. Nico, P.B.; de-Paris, F.; Vinadé, E.R.; Amaral, O.B.; Rockenbach, I.; Soares, B.L.; Guarnieri, R.; Wichert-Ana, L.; Calvo, F.; Walz, R.; Izquierdo, I.; Sakamoto, A.C.; Brentani, R.; Martins, V.R.; Bianchin, M.M. Behav. Brain Res., 2005, 162, 173.
115. Coitinho, A.S.; Roesler, R.; Martins, V.R.; Brentani, R.R.; Izquierdo, I. Neuroreport, 2003, 14, 1375.
116. Coitinho, A.S.; Dietrich, M.O.; Hoffmann, A.; Dall'lgna, O.P.; Souza, D.O.; Martins, V.R.; Brentani, R.R.; Izquierdo, I.; Lara, D.R. Brain Res. Mol. Brain Res., 2002, 107, 190.
117. Walz, R.; Amaral, O.B.; Rockenbach, I.C.; Roesler, R.; Izquierdo, I.; Cavalheiro, E.A.; Martins, V.R.; Brentani, R.R. Epilepsia, 1999, 40, 1679.
118. McLennan, N.F.; Brennan, P.M.; McNeill, A.; Davies, I.; Fotheringham, A.; Rennison, K.A.; Ritchie, D.; Brannan, F.; Head, M.W.; Ironside, J.W.; Williams, A.; Bell, J.E. Am. J. Pathol., 2004, 165, 227.
119. Hoshino, S.; Inoue, K.; Yokoyama, T.; Kobayashi, S.; Asakura, T.; Teramoto, A.; Itohara, S. Acta Neurochir. Suppl., 2003, 86, 297.
120. Maglio, L.E.; Perez, M.F.; Martins, V.R.; Brentani, R.R.; Ramirez, O.A. Brain Res. Mol. Brain Res., 2004, 131, 58.
121. Criado, J.R.; Sánchez-Alavez, M.; Conti, B.; Giacchino, J.L.; Wills, D.N.; Henriksen, S.J.; Race, R.; Manson, J.C.; Chesebro, B.; Oldstone, M.B. Neurobiol. Dis., 2005, 19, 255.
122. Asante, E.A.; Li, Y.G.; Gowland, I.; Jefferys, J.G.; Collinge, J. Neurosci. Lett., 2004, 360, 33.
123. Curtis, J.; Errington, M.; Bliss, T.; Voss, K.; MacLeod, N. Neurobiol. Dis., 2003, 13, 55.
124. Collinge, J.; Whittington, M.A.; Sidle, K.C.; Smith, C.J.; Palmer, M.S.; Clarke, A.R.; Jefferys, J.G. Nature, 1994, 370, 295.
125. Manson, J.C.; Hope, J.; Clarke, A.R.; Johnston, A.; Black, C.; MacLeod, N. Neurodegeneration, 1995, 4, 113.
126. Whittington, M.A.; Sidle, K.C.; Gowland, I.; Meads, J.; Hill, A.F.; Palmer, M.S.; Jefferys, J.G.; Collinge, J. Nat. Genet., 1995, 9, 197.
127. Colling, S.B.; Collinge, J.; Jefferys, J.G. Neurosci. Lett., 1996, 209, 49.
128. Colling, S.B.; Khana, M.; Collinge, J.; Jefferys, J.G. Brain Res., 1997, 755, 28.
129. Herms, J.; Tings, T.; Gall, S.; Madlung, A.; Giese, A.; Siebert H.; Schürmann, P.; Windl, O.; Brose, N.; Kretzschmar, H. J. Neurosci., 1999, 19, 8866.
130. Herms, J.W.; Kretzchmar, H.A.; Titz, S.; Keller, B.U. Eur. J. Neurosci., 1995, 7, 2508.
131. Lledo, P.M.; Tremblay, P.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B.; Nicoll, R.A. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1996, 93, 2403.
132. Brown, D.R.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. J. Neurochem., 1998, 70, 1686.
133. Brown, D.R. Biochem. J., 2000, 352 (Pt 2), 511.
134. Shaked, Y.; Rosenmann, H.; Talmor, G.; Gabizon, R. J. Biol. Chem., 1999, 274, 32153.
135. Nishimura, T.; Sakudo, A.; Nakamura, I.; Lee, D.C.; Taniuchi, Y.; Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Ogawa, M.; Sakaguchi, S.; Itohara, S.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2004, 323, 218.
136. Keshet, G.I.; Ovadia, H.; Taraboulos, A.; Gabizon, R. J. Neurochem., 1999, 72, 1224.
137. Wong, B.S.; Liu, T.; Li, R.; Pan, T.; Petersen, R.B.; Smith, M.A.; Gambetti, P.; Perry, G.; Manson, J.C.; Brown, D.R.; Sy, M.S. J. Neurochem., 2001, 76, 565.
138. Brown, D.R.; Besinger, A. Biochem. J., 1998, 334, 423.
139. Klamt, F.; Dal-Pizzol, F.; Conte da Frota, M.L.; Walz, R.; Andrades, M.E.; da Silva, E.G.; Brentani, R.R.; Izquierdo, I.; Fonseca Moreira, J.C. Free Radic. Biol. Med., 2001, 30, 1137.
140. Brown, D.R.; Schulz-Schaeffer, W.J.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. Exp. Neurol., 1997, 146, 104.
141. Wong, B.S.; Pan, T.; Liu, T.; Li, R.; Gambetti, P.; Sy, M.S. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2000, 273, 136.
142. Vassallo, N.; Herms, J.; Behrens, C.; Krebs, B.; Saeki, K.; Onodera, T.; Windl, O.; Kretzschmar, H.A. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2005, 332, 75.
143. Sakudo, A.; Lee, D.C.; Yoshimura, E.; Nagasaka, S.; Nitta, K.; Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Lehmann, S.; Itohara, S.; Sakaguchi, S.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2004, 313, 850.
144. Herms, J.W.; Korte, S.; Gall, S.; Schneider, I.; Dunker, S.; Kretzschmar, H.A. J. Neurochem., 2000, 75, 1487.
145. Herms, J.W.; Tings, T.; Dunker, S.; Kretzschmar, H.A. Neurobiol. Dis., 2001, 8, 324.
146. Brown, D.R.; Mohn, C.M. Glia, 1999, 25, 282.
147. Miele, G.; Jeffrey, M.; Turnbull, D.; Manson, J.; Clinton, M. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2002, 291, 372.
148. de Almeida, C.J.; Chiarini, L.B.; da Silva, J.P.; E Silva, P.M.; Martins, M.A.; Linden, R. J. Leukoc. Biol., 2005, 77, 238.
149. Kubosaki, A.; Nishimura-Nasu, Y.; Nishimura, T.; Yusa, S.; Sakudo, A.; Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Itohara, S.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2003, 307, 810.
150. Bainbridge, J.; Walker, K.B. Immunol. Lett., 2005, 96, 147.
151. Paitel, E.; Sunyach, C.; Alves da Costa, C.; Bourdon, J.C.; Vincent, B.; Checler, F. J. Biol. Chem., 2004, 279, 612.
152. Brown, D.R.; Nicholas, R.S.; Canevari, L. J. Neurosci. Res., 2002, 67, 211.
153. Matzuk, M.M.; Dionne, L.; Guo, Q.; Kumar, T.R.; Lebovitz, R.M. Endocrinology, 1998, 139, 4008.
154. Reaume, A.G.; Elliott, J.L.; Hoffman, E.K.; Kowall, N.W.; Ferrante, R.J.; Siwek, D.F.; Wilcox, H.M.; Flood, D.G.; Beal, M.F.; Brown, R.H.; Scott R.W.; Snider, W.D. Nat. Genet., 1996, 13, 43.
155. Kondo, T.; Reaume, A.G.; Huang, T.T.; Murakami, K.; Carlson, E.; Chen, S.; Scott, R.W.; Epstein, C.J.; Chan, P.H. Acta Neurochir. Suppl. (Wien), 1997, 70, 62.
156. Schwartz, P.J.; Reaume, A.; Scott, R.; Coyle, J.T. Brain Res., 1998, 789, 32.
157. Jones, S.; Batchelor, M.; Bhelt, D.; Clarke, A.R.; Collinge, J.; Jackson, G. S. Biochem. J., 2005, 392, 309.
158. Kim, B.H.; Lee, H.G.; Choi, J.K.; Kim, J.I.; Choi, E.K.; Carp, R.I.; Kim, Y.S. Brain Res. Mol. Brain Res., 2004, 124, 40.
159. Mangé, A.; Béranger, F.; Peoc'h, K.; Onodera, T.; Frobert, Y.; Lehmann, S. Biol. Cell, 2004, 96, 125.
160. Senator, A.; Rachidi, W.; Lehmann, S.; Favier, A.; Benboubetra, M. Free Radic. Biol. Med., 2004, 37, 1224.
161. Rachidi, W.; Vilette, D.; Guiraud, P.; Arlotto, M.; Riondel, J.; Laude, H.; Lehmann, S.; Favier, A. J. Biol. Chem., 2003, 278, 9064.
162. Zeng, F.; Watt, N.T.; Walmsley, A.R.; Hooper, N.M. J. Neurochem., 2003, 84, 480.
163. Hutter, G.; Heppner, F.L.; Aguzzi, A. Biol. Chem., 2003, 384, 1279.
164. Waggoner, D.J.; Drisaldi, B.; Bartnikas, T.B.; Casareno, R.L.; Prohaska, J.R.; Gitlin, J.D.; Harris, D.A. J. Biol. Chem., 2000, 275, 7455.
165. Cepko, C.L. Annu. Rev. Neurosci., 1989, 12, 47.
166. Ryder, E.F.; Snyder, E.Y.; Cepko, C.L. J. Neurobiol., 1990, 21, 356.
167. Onodera, T.; Ikeda, T.; Muramatsu, Y.; Shinagawa, M. Microbiol. Immunol., 1993, 37, 311.
168. Sakudo, A.; Lee, D.C.; Saeki, K.; Matsumoto, Y.; Itohara, S.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2003, 310, 725.
169. Nakamura, Y.; Sakudo, A.; Saeki, K.; Kaneko, T.; Matsumoto, Y.; Toniolo, A.; Itohara, S.; Onodera, T. J. Gen. Virol., 2003, 84, 3495.
170. Baj, A.; Bettaccini, A.; Nishimura, T.; Onodera, T.; Toniolo, A. J. Neurovirol., 2005, 11, 237.
171. Kim, B.H.; Kim, J.I.; Choi, E.K.; Carp, R.I.; Kim, Y.S. Neuroreport, 2005, 16, 425.
172. Satoh, J.; Yukitake, M.; Kurohara, K.; Nishida, N.; Katamine, S.; Miyamoto, T.; Kuroda, Y. Exp. Neurol., 1998, 151, 105.
173. Satoh, J.; Kuroda, Y.; Katamine, S. Am. J. Pathol., 2000, 157, 59.
174. Holme, A.; Daniels, M.; Sassoon, J.; Brown, D.R. Eur. J. Neurosci., 2003, 18, 571.
175. Roucou, X.; Gains, M.; LeBlanc, A.C. J. Neurosci. Res., 2004, 75, 153.
176. Milhavet, O.; Lehmann, S. Brain Res. Brain Res. Rev., 2002, 38, 328.
177. Wopfner, F.; Weidenhöfer, G.; Schneider, R.; von Brunn, A.; Gilch, S.; Schwarz, T.F.; Werner, T.; Schätzl, H.M. J. Mol. Biol., 1999, 289, 1163.
178. Pauly, P.C.; Harris, D.A. J. Biol. Chem., 1998, 273, 33107.
179. Sakudo, A.; Lee, D.C.; Li, S.; Nakamura, T.; Matsumoto, Y.; Saeki, K.; Itohara, S.; Ikuta, K.; Onodera, T. Biochem. Biophys. Res. Commun., 2005, 328, 14.
180. DeArmond, S.J.; Mobley, W.C.; DeMott, D.L.; Barry, R.A.; Beckstead, J.H.; Prusiner, S.B. Neurology, 1987, 37, 1271.
181. Taraboulos, A.; Jendroska, K.; Serban, D.; Yang, S.L.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1992, 89, 7620.
182. Zanusso, G.; Liu, D.; Ferrari, S.; Hegyi, I.; Yin, X.; Aguzzi, A.; Hornemann, S.; Liemann, S.; Glockshuber, R.; Manson, J.C.; Brown, P.; Petersen, R.B.; Gambetti, P.; Sy, M.S. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1998, 95, 8812.
183. Beringue, V.; Mallinson, G.; Kaisar, M.; Tayebi, M.; Sattar, Z.; Jackson, G.; Anstee, D.; Collinge, J.; Hawke, S. Brain, 2003, 126, 2065.
184. Tayebi, M.; Enever, P.; Sattar, Z.; Collinge, J.; Hawke, S. Mol. Med., 2005, (in press).
185. Nakamura, N.; Miyamoto, K.; Shimokawa, M.; Nishida, N.; Mohri, S.; Kitamoto, T.; Horiuchi, H.; Furusawa, S.; Matsuda, H. Hybrid Hybridomics, 2003, 22, 263.
186. Krasemann, S.; Groschup, M.H.; Harmeyer, S.; Hunsmann, G.; Bodemer, W. Mol. Med., 1996, 2, 725.
187. Krasemann, S.; Groschup, M.; Hunsmann, G.; Bodemer, W. J. Immunol. Methods, 1996, 199, 109.
188. Nikles, D.; Bach, P.; Boller, K.; Merten, C.A.; Montrasio, F.; Heppner, F.L.; Aguzzi, A.; Cichutek, K.; Kalinke, U.; Buchholz, C.J. J. Virol., 2005, 79, 4033.
189. Raeber, A.J.; Race, R.E.; Brandner, S.; Priola, S.A.; Sailer, A.; Bessen, R.A.; Mucke, L.; Manson, J.; Aguzzi, A.; Oldstone, M.B.; Weissmann, C.; Chesebro, B. EMBO J., 1997, 16, 6057.
190. Scott, M.; Foster, D.; Mirenda, C.; Serban, D.; Coufal, F.; Wälchli, M.; Torchia, M.; Groth, D.; Carlson, G.; DeArmond, S.J. Cell, 1989, 59, 847.
191. Race, R.E.; Priola, S.A.; Bessen, R.A.; Ernst, D.; Dockter, J.; Rall, G.F.; Mucke, L.; Chesebro, B.; Oldstone, M.B. Neuron, 1995, 15, 1183.
192. Telling, G.C.; Haga, T.; Torchia, M.; Tremblay, P.; DeArmond, S.J.; Prusiner, S.B. Genes Dev., 1996, 10, 1736.
193. Atarashi, R.; Sakaguchi, S.; Shigematsu, K.; Arima, K.; Okimura, N.; Yamaguchi, N.; Li, A.; Kopacek, J.; Katamine, S. Mol. Med., 2001, 7, 803.
194. Valenti, P.; Cozzio, A.; Nishida, N.; Wolfer, D.P.; Sakaguchi, S.; Lipp, H.P. Neurogenetics, 2001, 3, 173.
195. Nishida, N.; Katamine, S.; Shigematsu, K.; Nakatani, A.; Sakamoto, N.; Hasegawa, S.; Nakaoke, R.; Atarashi, R.; Kataoka, Y.; Miyamoto, T. Cell. Mol. Neurobiol., 1997, 17, 537.
196. White, A.R.; Collins, S.J.; Maher, F.; Jobling, M.F.; Stewart, L.R.; Thyer, J.M.; Beyreuther, K.; Masters, C.L.; Cappai, R. Am. J. Pathol., 1999, 155, 1723.
197. Mabbott, N.A.; Brown, K.L.; Manson, J.; Bruce, M.E. Immunology, 1997, 92, 161.
198. Brown, D.R. Neurobiol. Dis., 2004, 15, 534.
199. Brown, D.R.; Schmidt, B.; Kretzschmar, H.A. Neurobiol. Dis., 1998, 4, 410.
200. Lobão-Soares, B.; Bianchin, M.M.; Linhares, M.N.; Carqueja, C.L.; Tasca, C.I.; Souza, M.; Marques, W.; Brentani, R.; Martins, V.R.; Sakamoto, A.C.; Carlotti, C.G.; Walz, R. Neurosci. Lett., 2005, 375, 203.
201. Kunz, B.; Sandmeier, E.; Christen, P. FEBS Lett., 1999, 458, 65.
202. Gavín, R.; Braun, N.; Nicolas, O.; Parra, B.; Ureña, J.M.; Mingorance, A.; Soriano, E.; Torres, J.M.; Aguzzi, A.; del Río, J.A. FEBS Lett., 2005, 579, 4099.