Sphingolipid hydrolases and activator proteins

Methods in Enzymology

Volumn 311, Issue , 2000, Pages 255-276

  Bierfreund, Uwe ^a   Kolter, Thomas ^a   Sandhoff, Konrad ^a  

^a NONE

Author keywords

[No Author keywords available]

Indexed keywords

GANGLIOSIDE GM2; GLUCOSYLCERAMIDASE; GLUCOSYLCERAMIDE; GLYCOSPHINGOLIPID; HYDROLASE; SPHINGOLIPID; SPHINGOLIPID ACTIVATOR PROTEIN;

CELL MEMBRANE; ENZYME ACTIVITY; ENZYME DEGRADATION; ENZYME ISOLATION; ENZYME PURIFICATION; LIPIDOSIS; PRIORITY JOURNAL; REVIEW;

EID: 0032744716     PISSN: 00766879     EISSN: None     Source Type: Book Series    
DOI: 10.1016/S0076-6879(00)11088-2     Document Type: Article

References (121)

1. C. L. M. Stults, C. C. Sweeley, and B. A. Macher, Methods Enzymol. 179, 167 (1989).
2. A. Varki, Glycobiology 3, 97 (1993).
3. R. L. Schnaar, Glycobiology 1, 477 (1991).
4. T. Kolter and K. Sandhoff, Brain Pathol. 8, 79 (1998).
5. K. Sandhoff and T. Kolter, Trends Cell Biol. 6, 98 (1996).
6. H. Klima, A. Tanaka, D. Schnabel, T. Nakano, M. Schröder, K. Suzuki, and K. Sandhoff, FEBS Lett. 289, 260 (1991).
7. W. Fürst, W. Machleidt, and K. Sandhoff, Biol. Chem. Hoppe-Seyler 369, 317 (1988).
8. J. S. O'Brien, K. A. Kretz, N. Dewji, D. A. Wenger, F. Esch, and A. L. Fluharty, Science 241, 1098 (1988).
9. T. Nakano, K. Sandhoff, J. Stümper, H. Christomanou, and K. Suzuki, J. Biochem. 105, 152 (1989).
10. G. Vielhaber. R. Hurwitz, and K. Sandhoff, J. Biol. Chem. 271, 32438 (1996).
11. K. Suzuki, Methods Enzymol. 138, 727 (1987).
12. E. Conzelmann and K. Sandhoff, Methods Enzymol. 138, 792 (1987).
13. R. A. Gravel, J. T. R. Clarke, M. M. Kaback, D. Mahuran, K. Sandhoff, and K. Suzuki, in "The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease" (C. Scriver, A. L. Beaudet, W. S. Sly, and D. Valle, eds.), 7th ed., Chapter 92, p. 2839. McGraw-Hill, New York, 1995.
14. K. Sandhoff, K. Harzer, and W. Fürst, in: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (C. Scriver, A. L. Beaudet, W. S. Sly, and D. Valle, eds.). 7th ed., Chapter 76, p. 2427. McGraw Hill, New York, 1995.
15. E. M. Meier, G. Schwarzmann, W. Fürst, and K. Sandhoff, J. Biol. Chem. 266, 1879 (1991).
16. H. J. Kytzia and K. Sandhoff, J. Biol. Chem. 260, 7568 (1985).
17. U. Schepers, G. J. Glombitza, T. Lemm, A. Hoffmann, A. Chabàs, P. Ozand, and K. Sandhoff, Am. J. Hum. Genet. 59, 1048 (1996).
18. M. Schröder, D. Schnabel, R. Hurwitz, E. Young, K. Suzuki, and K. Sandhoff, Hum. Genet. 92, 437 (1993).
19. M. Schröder, D. Schnabel, K. Suzuki, and K. Sandhoff, FEBS Lett. 290, 1 (1991).
20. H. Klima, A. Klein, G. van Echten, G. Schwarzmann, K. Suzuki, and K. Sandhoff, Biochem. J. 292, 571 (1993).
21. Y. Liu, A. Hoffmann, A. Grinberg, H. Westphal, M. P. McDonald, K. M. Miller, J. N. Crawley, K. Sandhoff, K. Suzuki, and R. L. Proia, Proc. Natl. Acad. Sci. USA 94, 8138 (1997).
22. K. Sandhoff, K. Harzer, W. Wässle, and H. Jatzkewitz, J. Neurochem. 18, 2469 (1971).
23. Y. Y. Wu, J. M. Lockyer, E. Sugiyama, N. V. Pavlova, Y.-T. Li, and S.-C. Li, J. Biol. Chem. 269, 16276 (1994).
24. C. G. Schütte, T. Lemm, G. J. Glombitza, and K. Sandhoff, Prot. Sci. 7, 1039 (1998).
25. E. Mehl and H. Jatzkewitz, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 339, 260 (1964).
26. W. Fürst, J. Schubert, W. Machleidt, H. E. Meyer, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 192, 709 (1990).
27. S. C. Li, S. Sonnino, G. Tettamanti, and Y. T. Li, J. Biol. Chem. 263, 6588 (1988).
28. H. Christomanou, A. Aignesberger. and R. P. Linke, Biol. Chem. Hoppe-Seyler 367, 879 (1986).
29. D. Schnabel, M. Schröder, and K. Sandhoff, FEBS Lett 284, 57 (1991).
30. D. Schnabel, M. Schröder. W. Fürst, A. Klein, R. Hurwitz, T. Zenk, J. Weber, K. Harzer, B. C. Paton, A. Poulos, K. Suzuki, and K. Sandhoff, J. Biol. Chem. 267, 3312 (1992).
31. V. Bradova, F. Smid, B. Ulrich-Bott, W. Roggendorf, B. C. Paton, and K. Harzer, Hum. Genet. 92, 143 (1993).
32. A. Klein, M. Henseler, C. Klein, K. Suzuki, K. Harzer, and K. Sandhoff, Biochem. Biophys. Res. Commun. 200, 1440 (1994).
33. K. Harzer, B. C. Paton, H. Christomanou, M. Chatelut, T. Levade, M. Hiraiwa, and J. S. O'Brien, FEBS Lett. 417, 270 (1997).
34. N. Fujita, K. Suzuki, M. T. Vanier, B. Popko, N. Maeda, A. Klein, M. Henseler, K. Sandhoff, H. Nakayasu, and K. Suzuki, Hum. Mol. Genet. 5, 711 (1996).
35. S.-C. Li, H. Kihara, S. Serizawa, Y.-T. Li, A. L. Fluharty, J. S. Mayes, and L. J. Shapiro, J. Biol. Chem. 260, 1867 (1985).
36. B. Schmid, B. C. Paton, K. Sandhoff, and K. Harzer, Hum. Genet. 89, 513 (1992).
37. S. Sonnino, M. Nicolini, and V. Chigorno, Glycobiology 6, 479 (1996).
38. G. Schwarzmann, Biochim. Biophys. Acta 529, 106 (1978).
39. L. Svennerholm, Methods Carbohydr. Chem. 6, 464 (1972).
40. Y.-T. Li, Y. Hirabayashi, R. De Gasperi, R. K. Yu, T. Ariga, T. A. W. Koerner, and S.-C. Li, J. Biol. Chem. 259, 8980 (1984).
41. R. M. Bradley and J. N. Kanfer, Biochim. Biophys. Acta 84, 210 (1964).
42. Y. Suzuki and K. Suzuki, J. Lipid Res. 13, 687 (1972).
43. A. Novak, J. A. Lowden, Y. L. Gravel, and L. S. Wolfe, J. Lipid Res. 20, 678 (1979).
44. J. Burg, A. Banerjee, E. Conzelmann, and K. Sandhoff, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 364, 821 (1983).
45. J. E. S. Lee and A. Yoshida, Biochem. J. 159, 535 (1976).
46. B. Geiger and R. Arnon, Methods Enzymol. 50, 547 (1978).
47. J. E. Wiktorowicz, Y. C. Awasthi, A. Kurosky, and S. K. Srivastava, Biochem. J. 165, 49 (1977).
48. S. K. Srivastava, in "Practical Enzymology of the Sphingolipidoses" (R. H. Glew and S. P. Peters, eds.), p. 217. A. R. Liss, New York, 1977.
49. R. A. Aruna and D. Basu, J. Neurochem. 27, 337 (1976).
50. D. V. Marinkovic and J. N. Marinkovic, Biochem. Med. 20, 422 (1978).
51. E. Conzelmann, J. Burg, G. Stephan, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 123, 455 (1982).
52. E. Conzelmann and K. Sandhoff, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 360, 1837 (1979).
53. K. Sandhoff, E. Conzelmann, and H. Nehrkorn, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 358, 779 (1977).
54. D. H. Leaback and P. G. Walker, Biochem. J. 78, 151 (1961).
55. N. Dance, R. G. Price, D. Robinson, and J. L. Stirling, Clin. Chim. Acta 24, 189 (1969).
56. S. K. Srivastava, A. Yoshida, Y. C. Awasthi, and E. Beutler, J. Biol. Chem. 249, 2046 (1974).
57. A. Sano, N. S. Radin, L. L. Johnson, and G. E. Tarr, J. Biol. Chem. 263, 19597 (1988).
58. S. Morimoto, Y. Yamamoto, J. S. O'Brien, and Y. Kishimoto, Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A 87, 3493 (1990).
59. T. Taketomi and N. Kawamura, J. Biochem. 72, 791 (1972).
60. C. Suzuki, A. Makita, and Z. Yoshizawa, Arch. Biochem. Biophys. 127, 140 (1968).
61. K. J. Dean and C. C. Sweeley, in "Practical Enzymology of Sphingolipidoses" (R. H. Glew and S. P. Peters, eds.), p. 173. A. R. Liss. New York, 1977.
62. E. Beutler and W. Kuhl, J. Biol. Chem. 247, 7195 (1972).
63. W. G. Johnson and R. O. Brady, Methods Enzymol. 28, 849 (1972).
64. K. J. Dean and C. C. Sweeley, J. Biol. Chem. 254, 10006 (1979).
65. D. F. Bishop and R. J. Desnick, J. Biol. Chem. 256, 1307 (1981).
66. S. Ishii, R. Kase, H. Sakuraba, S. Fujita, M. Sugimoto, K. Tomito, T. Semba, and Y. Suzuki, Biochim. Biophys. Acta 1204, 265 (1994).
67. F. Matsuura, M. Ohta, Y. A. Ioannou, and R. J. Desnick, Glycobiology 8, 329 (1998).
68. R. Kase, U. Bierfreund, A. Klein, T. Kolter, K. Itoh, M. Suzuki, Y. Hashimoto, K. Sandhoff, and H. Sakuraba, FEBS Lett. 393, 74 (1996).
69. R. C. MacDonald, R. I. MacDonald, B. P. M. Menco, K. Takeshita, N. K. Subbarao, and L. Hu, Biochim. Biophys. Acta 1061, 297 (1991).
70. R. J. Desnick, K. Y. Allen, S. J. Desnick, M. K. Raman, R. W. Bernlohr, and W. Krivit, J. Lab. Clin. Med. 81, 157 (1973).
71. A. Zschoche, W. Fürst, G. Schwarzmann, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 222, 83 (1994).
72. A. M. Vaccaro, F. Ciaffoni, M. Tatti, R. Salvioli, A. Barca, D. Tognozzi, and C. Scerch, J. Biol. Chem. 270, 30576 (1995).
73. K. Suzuki, in "Practical Enzymology of the Sphingolipidoses" (R. H. Glew and S. P. Peters, eds.), p. 101. A. R. Liss, New York, 1977.
74. A. L. Miller, R. G. Frost, and J. S. O'Brien, Biochem. J. 165, 591 (1977).
75. J. Lo, K. Mukerji, Y. C. Awasthi, E. Hanada, K. Suzuki, and S. K. Srivastava, J. Biol. Chem. 254, 6710 (1979).
76. N. S. Radin, J. Lipid Res, 17, 290 (1976).
77. S. P. Peters, R. H. Glew, and R. E. Lee, in "Practical Enzymology of the Sphingolipidoses" (R. H. Glew and S. P. Peters, eds.), p. 71. A. R. Liss, New York, 1977.
78. E. Fischer, Chem. Ber. 44, 1898 (1911).
79. F. Sarmientos, G. Schwarzmann, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 146, 59 (1985).
80. D. Shapiro, E. S. Rachaman, and T. Sheradsky, J. Am. Chem. Soc. 86, 4472 (1964).
81. F. Sarmientos, G. Schwarzmann, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 160, 527 (1986).
82. F. S. Furbish, H. E. Blair, J. Shiloach, P. G. Pentchev, and R. O. Brady, Methods Enzymol. 50, 529 (1978).
83. S. P. Peters, P. Coyle, C. J. Coffee, and R. H. Glew, J. Biol. Chem. 252, 563 (1977).
84. S. P. Peters, C. J. Coffee, R. H. Glew, R. E. Lee, D. A. Wenger, S.-C. Li, and Y.-T. Li, Arch. Biochem. Biophys. 183, 290 (1977).
85. S. L. Berent and N. S. Radin, Biochim. Biophys. Acta 664, 572 (1981).
86. D. A. Wenger and S. Roth, Biochem. Int. 5, 705 (1982).
87. W. T. Norton and S. E. Poduslo, J. Neurochem. 21, 759 (1973).
88. G. L. Dale, D. G. Villacorte, and E. Beutler, Biochem. Biophys. Res. Commun. 71, 1048 (1976).
89. F. Choy and R. G. Davidson, Pediatr. Res. 14, 54 (1980).
90. M. W. Ho and D. Light, Biochem. J. 136, 821 (1973).
91. M. W. Ho, Biochem. J. 136, 721 (1973).
92. S. P. Peters, P. Coyle, and R. H. Glew, Arch. Biochem. Biophys. 175, 569 (1976).
93. G. Wilkening, T. Linke, and K. Sandhoff, J. Biol. Chem. 273, 30271 (1998).
94. W. Fürst and K. Sandhoff, Biochim. Biophys. Acta 1126, 1 (1992).
95. S. Morimoto, B. M. Martin, Y. Kishimoto, and J. S. O'Brien, Biochem. Biophys. Res. Commun. 156, 403 (1988).
96. M. Tayama, S. Soeda, Y. Kishimoto, B. M. Martin, J. W. Callahan, M. Hiraiwa, and J. S. O'Brien, Biochem. J. 290, 401 (1993).
97. N. Azuma, J. S. O'Brien, H. W. Moser, and Y. Kishimoto, Arch. Biochem. Biophys. 311, 354 (1994).
98. T. Linke, S. Lansmann, and K. Sandhoff, Methods Enzymol. 311 [23] 1999 (this volume).
99. M. Roth, Anal. Chem. 43, 880 (1971).
100. A. H. Merrill, Jr., E. Wang, R. E. Mullins, W. C. L. Jamisson, S. Nimkar, and D. C. Liotta. Anal. Biochem. 171, 373 (1988).
101. P. Leinekugel, S. Michel, E. Conzelmann, and K. Sandhoff, Hum. Genet. 88, 513 (1992).
102. K. Sandhoff, E. Conzelmann, E. F. Neufeld, M. M. Kaback, and K. Suzuki, in "The Metabolic Bases of Inherited Disease" (C. Scriver, A. L. Beaudet, W. S. Sly, and D. Valle, eds.), 6th ed., Chapter 72, p. 1807. McGraw-Hill, New York, 1989.
103. S. Sonderfeld, E. Conzelmann, G. Schwarzmann, J. Burg, U. Hinrichs, and K. Sandhoff, Eur. J. Biochem. 149, 247 (1985).
104. L. Riboni, P. Viani, and G. Tettamanti, Methods Enzymol. 311 [51] 1999 (this volume).
105. G. Weitz, T. Lindl, U. Hinrichs, and K. Sandhoff, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 364, 863 (1983).
106. G. Schwarzmann, P. Hoffmann-Bleihauer, J. Schubert, K. Sandhoff, and D. Marsh, Biochemistry 22, 5041 (1983).
107. H. Schulze, C. Michel, and G. van Echten Deckert, Methods Enzymol. 311 [4] 1999 (this volume).
108. D. H. van den Eijnden, Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 352, 1601 (1971).
109. H. Kihara, C. K. Ho, A. L. Fluharty, K. K. Tsay, and P. L. Hartlage, Pediatr. Res. 14, 224 (1980).
110. T. Tonnesen, P. V. Bro, K. Brondum Nielsen, and C. Lykkelund, Acta Paediatr. Scand. 72, 175 (1983).
111. T. Kudoh and D. A. Wenger, J. Clin. Invest. 70, 89 (1982).
112. W. Schlote, K. Harzer, H. Christomanou, B. C. Paton, B. Kustermann-Kuhn, B. Schmid, J. Seeger, U. Beudt, I. Schuster, and U. Langenbeck, Eur. J. Pediatr. 150, 584 (1991).
113. D. A. Wenger, APMIS Suppl. 40, 81 (1993).
114. A. Klein, Ph.D. Thesis Bonn, p. 45 (1994).
115. A. H. Merrill, Jr., and E. Wang, J. Biol Chem. 261, 3764 (1986).
116. T. Kolter and K. Sandhoff, Chem. Soc. Rev. 25, 371 (1996).
117. K. Harzer, B. C. Paton, A. Poulos, B. Kustermann-Kuhn, W. Roggendorf, T. Grisar, and M. Popp, Eur. J. Pediadr. 149, 31 (1989).
118. G. van Echten-Deckert, A. Klein, T. Linke, T. Heinemann, J. Weisgerber, and K. Sandhoff, J. Lipid Res. 38, 2569 (1997).
119. B. Amidon, A. Brown, and M. Waite, Biochemistry 35, 13995 (1996).
120. T. Kobayashi, E. Stang, K. S. Fang, P. de Moerloose, R. G. Parton, and J. Gruenberg, Nature 392, 193 (1998).
121. T. Kolter and K. Sandhoff, J. Inher. Metab. Dis. 21, 548 (1998).