In vivo activation of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator mutant ΔF508 in murine nasal epithelium

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America

Volumn 94, Issue 6, 1997, Pages 2604-2608

  Kelley, Thomas J ^a   Thomas, Kirk ^c   Milgram, Laura J H ^a   Drumm, Mitchell L ^a,b  

^a CASE WESTERN RESERVE UNIVERSITY   (United States)

^b CASE WESTERN RESERVE UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE   (United States)

^c UNIVERSITY OF UTAH SCHOOL OF MEDICINE   (United States)

Author keywords

[No Author keywords available]

Indexed keywords

CHLORIDE CHANNEL; TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR;

ANIMAL CELL; ARTICLE; CHLORIDE TRANSPORT; CYSTIC FIBROSIS; GENE MUTATION; MOUSE; NONHUMAN; NOSE MUCOSA; PRIORITY JOURNAL;

AMILORIDE; ANIMALS; CYSTIC FIBROSIS TRANSMEMBRANE CONDUCTANCE REGULATOR; DNA PRIMERS; FORSKOLIN; GENOTYPE; KINETICS; MEMBRANE POTENTIALS; MICE; MICE, TRANSGENIC; MILRINONE; NASAL MUCOSA; PHENYLALANINE; PHOSPHODIESTERASE INHIBITORS; POLYMERASE CHAIN REACTION; PYRIDONES; SEQUENCE DELETION;

ANIMALIA; MURINAE; MUS MUSCULUS;

EID: 0030900255     PISSN: 00278424     EISSN: None     Source Type: Journal    
DOI: 10.1073/pnas.94.6.2604     Document Type: Article

References (45)

1. Welsh, M. J., Tsui, L.C., Boat, T. F. & Beaudet, A. L. (1995) in The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease, eds. Scriver, C. R., Beaudet, A. L., Sly, W. S. & Valle, D. (McGraw-Hill, New York), 7th Ed., pp. 3799-3863.
2. Rommens, J. M., Iannuzzi, M. C., Kerem, B., Drumm, M. L., Melmer, G., Dean, M., Rozmahel, R., Cole, J. L., Kennedy, D., Hidaka, N., Zsiga, M., Buchwald, M., Riordan, J. R., Tsui, L-C. & Collins, F. S. (1989) Science 245, 1059-1065.
3. Riordan, J. R., Rommens, J. M., Kerem, B., Alon, N., Rozmahel, R., Grzelczak, Z., Zielenski, J., Lok, S., Plavsic, N., Chou, J. L., Drumm, M. L., Iannuzzi, M. C., Collins, F. S. & Tsui, L-C. (1989) Science 245, 1066-1073.
4. Kerem, B., Rommens, J. M., Buchanan, J. A., Markiewicz, D., Cox, T. K., Chakravarti, A., Buchwald, M. & Tsui, L. C. (1989) Science 245, 1073-1080.
5. Anderson, M. P., Gregory, R. J., Thompson, S., Souza, D. W., Paul, S., Mulligan, R. C., Smith, A. E. & Welsh, M. J. (1991) Science 253, 202-205.
6. Bear, C. E., Li, C. H., Kartner, N., Bridges, R. J., Jensen, T. J., Ramjeesingh, M. & Riordan, J. R. (1992) Cell 68, 809-818.
7. Ismailov, I. I., Awayda, M. S., Jovov, B., Berdiev, B. K., Fuller, C. M., Dedman, J. R., Kaetzel, M. & Benos, D. J. (1996) J. Biol. Chem. 271, 4725-4732.
8. Kristidis, P., Bozon, D., Corey, M., Markiewicz, D., Rommens, J., Tsui, L. C. & Durie, P. (1992) Am. J. Hum. Genet. 50, 1178-1184.
9. Gan, K. H., Veeze, H. J., van den Ouweland, A. M., Halley, D. J., Scheffer, H., van der Hout, A., Overbeek, S. E., de Jongste, J. C., Bakker, W. & Heijerman, H. G. (1995) N. Engl J. Med. 333, 95-99.
10. The Cystic Fibrosis Genotype-Phenotype Consortium. (1993) N. Engl. J. Med. 329, 1308-1313.
11. Sheppard, D. N., Ostedgaard, L. S., Winter, M. C. & Welsh, M. J. (1995) EMBO J. 14, 876-883.
12. Sheppard, D. N., Rich, D. P., Ostedgaard, L. S., Gregory, R. J., Smith, A. E. & Welsh, M. J. (1993) Nature (London) 362, 160-164.
13. Chu, C. S., Trapnell, B. C., Curristin, S., Cutting, G. R. & Crystal, R. G. (1993) Nat. Genet. 3, 151-156.
14. Highsmith, W. E., Burch, L. H., Zhou, Z., Olsen, J. C., Boat, T. E., Spock, A., Gorvoy, J. D., Quittel, L., Friedman, K. J., Silverman, L. M., Boucher, R. C. & Knowles, M. R. (1994) N. Engl. J. Med. 331, 974-980.
15. Chillon, M., Casals, T., Mercier, B., Bassas, L., Lissens, W., Silber, S., Romey, M. C., Ruiz Romero, J., Verlingue, C., Claustres, M., Nunes, V., Férec, C. & Estivill, X. (1995) N. Engl. J. Med. 332, 1475-1480.
16. Drumm, M. L., Pope, H. A., Cliff, W. H., Rommens, J. M., Marvin, S. A., Tsui, L. C., Collins, F. S., Frizzell, R. A. & Wilson, J. M. (1990) Cell 62, 1227-1233.
17. Rich, D. P., Anderson, M. P., Gregory, R. J., Cheng, S. H., Paul, S., Jefferson, D. M., McCann, J. D., Klinger, K. W., Smith, A. E. & Welsh, M. J. (1990) Nature (London) 347, 358-363.
18. Drumm, M. L., Wilkinson, D. J., Smit, L. S., Worrell, R. T., Strong, T. V., Frizzell, R. A., Dawson, D. C. & Collins, F. S. (1991) Science 254, 1797-1799.
19. Dalemans, W., Barbry, P., Champigny, G., Jallat, S., Dott, K., Dreyer, D., Crystal, R. G., Pavirani, A., Lecocq, J. P. & Lazdunski, M. (1991) Nature (London) 354, 526-528.
20. Haws, C. M., Nepomuceno, I. B., Krouse, M. E., Wakelee, H., Law, T., Xia, Y., Nguyen, H. & Wine, J. J. (1996) Am. J. Physiol. 270, C1544-C1555.
21. Eidelman, O., Guay Broder, C., van Galen, P. J., Jacobsoo, K. A., Fox, C., Turner, R. J., Cabantchik, Z. I. & Pollard, H. B. (1992) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 89, 5562-5566.
22. Becq, F., Jensen, T. J., Chang, X. B., Savoia, A., Rommens, J. M., Tsui, L. C., Buchwald, M., Riordan, J. R. & Hanrahan, J. W. (1994) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 91, 9160-9164.
23. Sato, S., Ward, C. L., Krouse, M. E., Wine, J. J. & Kopito, R. R. (1996) J. Biol. Chem. 271, 635-638.
24. Cheng, S. H., Gregory, R. J., Marshall, J., Paul, S., Souza, D. W., White, G. A., O'Riordan, C. R. & Smith, A. E. (1990) Cell 63, 827-834.
25. Grubb, B., Lazarowski, E., Knowles, M. & Boucher, R. (1993) Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 8, 454-460.
26. Kelley, T. J., al Nakkash, L. & Drumm, M. L. (1995) Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 13, 657-664.
27. Kelley, T. J., Al-Nakkash, L., Cotton, C. U. & Drumm, M. L. (1996) J. Clin. Invest. 98, 513-520.
28. Grubb, B. R., Vick, R. N. & Boucher, R. C. (1994) Am. J. Physiol. 266, C1478-C1483.
29. Zeiher, B. G., Eichwald, E., Zabner, J., Smith, J. J., Puga, A. P., McCray, P. B., Jr., Capecchi, M. R., Welsh, M. J. & Thomas, K. R. (1995) J. Clin. Invest. 96, 2051-2064.
30. Koller, B. H., Kim, H. S., Latour, A. M., Brigman, K., Boucher, R. C., Jr., Scambler, P., Wainwright, B. & Smithies, O. (1991) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 88, 10730-10734.
31. Eckman, E. A., Cotton, C. U., Kube, D. M. & Davis, P. B. (1995) Am. J. Physiol. 269, L625-L630.
32. Snouwaert, J. N., Brigman, K. K., Latour, A. M., Malouf, N. N., Boucher, R. C., Smithies, O. & Koller, B. H. (1992) Science 257, 1083-1088.
33. Ratcliff, R., Evans, M. J., Cuthbert, A. W., MacVinish, L. J., Foster, D., Anderson, J. R. & Colledge, W. H. (1993) Nat. Genet. 4, 35-41.
34. Colledge, W. H., Abella, B. S., Southern, K. W., Ratcliff, R., Jiang, C., Cheng, S. H., MacVinish, L. J., Anderson, J. R., Cuthbert, A. W. & Evans, M. J. (1995) Nat. Genet. 10, 445-452.
35. van Doorninck, J. H., French, P. J., Verbeek, E., Peters, R. H., Morreau, H., Bijman, J. & Scholte, B. J. (1995) EMBO J. 14, 4403-4411.
36. French, P. J., van Doorninck, J. H., Peters, R. H. P. C., Verbeek, E., Ameen, N. A., Marino, C. R., de Jonge, H. R., Bijman, J. & Schölte, B. J. (1996) J. Clin. Invest. 98, 1304-1312.
37. McCarty, N. A., McDonough, S., Cohen, B. N., Riordan, J. R., Davidson, N. & Lester, H. A. (1993) J. Gen. Physiol. 102, 1-23.
38. Valverde, M. A., O'Brien, J. A., Sepulveda, F. V., Ratcliff, R., Evans, M. J. & Colledge, W. H. (1993) Pflügers Arch. 425, 434-438.
39. Knowles, M. R., Paradiso, A. M. & Boucher, R. C. (1995) Hum. Gene. Ther. 6, 445-455.
40. Denning, G. M., Anderson, M. P., Amara, J. F., Marshall, J., Smith, A. E. & Welsh, M. J. (1992) Nature (London) 358, 761-764.
41. Harkness, J. E. (1995) in The Biology and Medicine of Rabbits and Rodents, eds. Harkness, J. E. & Wagner, J. E. (Williams & Wilkins, Baltimore), p. 64.
42. Bradbury, N. A., Jilling, T., Berta, G., Sorscher, E. J., Bridges, R. J. & Kirk, K. L. (1992) Science 256, 530-532.
43. Barasch, J., Kiss, B., Prince, A., Saiman, L., Gruenert, D. & al Awqati, Q. (1991) Nature (London) 352, 70-73.
44. Boucher, R. C., Stutts, M. J., Knowles, M. R., Cantley, L. & Gatzy, J. T. (1986) J. Clin. Invest. 78, 1245-1252.
45. Stutts, M. J., Canessa, C. M., Olsen, J. C., Hamrick, M., Cohn, J. A., Rossier, B. C. & Boucher, R. C. (1995) Science 269, 847-850.