Two mutant prion proteins expressed in cultured cells acquire biochemical properties reminiscent of the scrapie isoform

Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America

Volumn 93, Issue 11, 1996, Pages 5610-5614

  Lehmann, Sylvain ^a   Harris, David A ^a  

^a WASHINGTON UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE   (United States)

Author keywords

Creutzfeldt Jakob disease; genetic; metabolism; neurodegenerative; posttranslational

Indexed keywords

AMINO ACID SUBSTITUTION; ANIMAL CELL; ARTICLE; CHO CELL; CODON; CREUTZFELDT JAKOB DISEASE; GENE EXPRESSION; NERVE DEGENERATION; NONHUMAN; NUCLEOTIDE REPEAT; POINT MUTATION; PRION; PRIORITY JOURNAL; PROTEIN PROCESSING; SCRAPIE AGENT;

AMINO ACID SEQUENCE; ANIMALS; CHO CELLS; CREUTZFELDT-JAKOB SYNDROME; CRICETINAE; HUMANS; KINETICS; MICE; MOLECULAR SEQUENCE DATA; POINT MUTATION; PRIONS; RECOMBINANT PROTEINS; SCRAPIE; SEQUENCE TAGGED SITES; TRANSFECTION;

ANIMALIA; CRICETINAE; CRICETULUS GRISEUS; SCRAPIE PRION;

EID: 0030006902     PISSN: 00278424     EISSN: None     Source Type: Journal    
DOI: 10.1073/pnas.93.11.5610     Document Type: Article

References (38)

1. Gajdusek, D. C. (1990) in Virology, eds. Fields, B. N. & Knipe, D. M. (Raven, New York), 2nd Ed., pp. 2289-2323.
2. Prusiner, S. B. & DeArmond, S. J. (1994) Annu. Rev. Neurosci. 17, 311-339.
3. Prusiner, S. B. (1982) Science 216, 136-144.
4. Oesch, B., Westaway, D., Wälchli, M., McKinley, M. P., Kent, S. B. H., Aebersold, R., Barry, R. A., Tempst, P., Teplow, D. B., Hood, L. E., Prusiner, S. B. & Weissmann, C. (1985) Cell 40, 735-746.
5. Prusiner, S. B. & Hsiao, K. K. (1994) Ann. Neurol. 35, 385-395.
6. Cohen, F. E., Pan, K.-M., Huang, Z., Baldwin, M., Flettcrick, R. J. & Prusiner, S. B. (1994) Science 264, 530-531.
7. Caughey, B. W., Dong, A., Bhat, K. S., Ernst, D., Hayes, S. F. & Caughey, W. S. (1991) Biochemistry 30, 7672-7680.
8. Safar, J., Roller, P. P., Gajdusek, D. C. & Gibbs, C. J. (1993) J. Biol. Chem. 268, 20276-20284.
9. Pan, K. M., Baldwin, M., Nguyen, J., Gasset, M., Serban, A., Groth, D., Mehlhorn, I., Huang, Z. W., Fletteriek, R. J., Cohen, F. E. & Prusiner, S. B. (1993) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 90, 10962-10966.
10. Prusiner, S. B., Scott, M., Foster, D., Pan, K. M., Groth, D., Mirenda, C., Torchia, M., Yang, S. L., Serban, D., Carlson, G. A., Hoppe, P. C., Westaway, D. & DeArmond, S. J. (1990) Cell 63, 673-686.
11. Büieler, H., Aguzzi, A., Sailer, A., Greiner, R. A., Autenried, P., Aguet, M. & Weissmann, C. (1993) Cell 73, 1339-1347.
12. Kocisko, D. A., Priola, S. A., Raymond, G. J., Chesebro, B., Landsbury, P. T. & Caughey, B. (1995) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 92, 3923-3927.
13. Brown, P., Gibbs, C. J., Rodgers, J. P., Asher, D. M., Sulima, M. P., Bacote, A., Goldfarb, L. G. & Gajdusek, D. C. (1994) Ann. Neurol. 35, 513-529.
14. Butler, D. A., Scott, M. R. D., Bookman, J. M., Borchelt, D. R., Taraboulos, A., Hsiao, K. K., Kingsbury, D. T. & Prusiner, S. B. (1988) J. Virol. 62, 1558-1564.
15. Race, R. E., Caughey, B., Graham, K., Ernst, D. & Chesebro, B. (1988) J. Virol. 62, 2845-2849.
16. Taraboulos, A., Serban, D. & Prusiner, S. B. (1990) J. Cell Biol. 110, 2117-2132.
17. Lehmann, S. & Harris, D. A. (1995) J. Biol. Chem. 270, 24589-24597.
18. Harris, D. A., Huber, M. T., van Dijken, P., Shyng, S. L., Chait, B. T. & Wang, R. (1993) Biochemistry 32, 1009-1016.
19. Borchelt, D. R., Taraboulos, A. & Prusiner, S. B. (1992) J. Biol. Chem. 267, 16188-16199.
20. Bolton, D. C., Seligman, S. J., Bablanian, G., Windsor, D., Scala, L. J., Kim, K. S., Chen, C.-M. J., Kascsak, R. J. & Bendheim, P. E. (1991) J. Virol. 65, 3667-3675.
21. Owen, F., Poulter, M., Shah, T., Collinge, J., Lofthouse, R., Baker, H., Ridley, R., McVey, J. & Crow, T. J. (1990) Mol. Brain Res. 7, 273-276.
22. Poulter, M., Baker, H. F., Frith, C. D., Leach, M., Lofthouse, R., Ridley, R. M., Shah, T., Owen, F., Collinge, J., Brown, J., Hardy, J., Mullan, M. J., Harding, A. E., Bennett, C., Doshi, R & Crow, T. J. (1992) Brain 115, 675-685.
23. Collinge, J., Brown, J., Hardy, J., Mullan, M., Rossor, M. N., Baker, H., Crow, T. J., Lofthouse, R., Poulter, M., Ridley, R., Owen, F., Bennett, C., Dunn, G., Harding, A. E., Quinn, N., Doshi, B., Roberts, G. W., Honavar, M., Janota, I. & Lantos, P. L. (1992) Brain 115, 685-710.
24. Nicholl, D., Windl, O., de Silva, R., Sawcer, S., Dempster, M., Ironside, J. W., Estibeiro, J. P., Yuill, G. M., Lathe, R. & Will, R. G. (1995) J. Neurol. Neurosurg. Psychol. 58, 65-69.
25. Oda, T., Kitamoto, T., Tateishi, J., Mitsuhashi, T., Iwabuchi, K., Haga, C., Oguni, E., Kato, Y., Tominaga, I., Yanai, K., Kashima, H., Kogure, T., Hori, K. & Ogino, K. (1995) Acta Neuropathol. 90, 80-86.
26. Hsiao, K., Meiner, Z., Kahana, E., Cass, C., Kahana, I., Avrahami, D., Scarlato, G., Abramsky, O., Prusiner, S. B. & Gabizon, R. (1991) N. Engl. J. Med. 324, 1091-1097.
27. Goldfarb, L. G., Brown, P., Mitrova, E., Cervenakova, L., Goldin, L., Korczyn, A. D., Chapman, J., Galvez, S., Cartier, L., Rubenstein, R. & Gajdusek, D. C. (1991) Eur. J. Epidemiol. 7, 477-486.
28. Collinge, J., Palmer, M. S., Campbell, T., Sidle, K. C. L., Carroll, D. & Harding, A. (1993) Br. Med. J. 306, 301-302.
29. Inoue, I., Kitamoto, T., Doh-ura, K., Shii, H., Goto, I. & Tateishi, J. (1994) Neurology 44, 299-301.
30. Caughey, B., Raymond, G. J., Ernst, D. & Race, R. E. (1991) J. Virol. 65, 6597-6603.
31. Bessen, R. A. & Marsh, R. F. (1992) J. Virol. 66, 2096-2101.
32. Taraboulos, A., Raeber, A. J., Borchelt, D. R., Serban, D. & Prusiner, S. B. (1992) Mol. Biol. Cell 3, 851-863.
33. Bolton, D. C., Bendheim, P. E., Marmorstein, A. D. & Potempska, A. (1987) Arch. Biochem. Biophys. 258, 579-590.
34. Meiner, Z., Halimi, M., Polakiewicz, R. D., Prusiner, S. B. & Gabizon, R. (1992) Neurology 42, 1355-1360.
35. Caughey, B. & Raymond, G. J. (1991) J. Biol. Chem. 266, 18217-18223.
36. Rogers, M., Yehiely, F., Scott, M. & Prusiner, S. B. (1993) Proc. Natl. Acad. Sci. USA 90, 3182-3186.
37. Butler, D. A., Scott, M. R. D., Bookman, J. M., Borchelt, D.r, Taraboulos, A., Hsiao, K. K., Kingsbury, D. T. & Prusiner, S. B. (1988) J. Virol. 62, 1558-1564.
38. Lehmann, S. & Harris, D. A. (1996) J. Biol. Chem. 271, 1633-1637.